小孩皮肤结节硬化

❶ 我儿子有结节性硬化症皮肤病，可以治疗吗

「结节性硬化症」是由于TSC1和TSC2两种基因变异，造成患者神经组织细胞和髓鞘专形成不良，导致脑属、肾、皮肤、眼睛等地方长出结节瘤，且由于该症不能彻底根治，使得许多病友不敢生育下一代。陈沛隆医师表示，其实只要病友利用羊水穿刺、绒毛膜检查与胚胎着床前基因的诊断，即可能生下健康的小宝宝。「结节性硬化症」在国内仅有近2000名病患，约有1/3患者是从上一代遗传、2/3患者为自身机因产生突变。而结节性硬化症病患在1岁前，会出现癫痫状况(如点头式癫痫)，随着年纪增长消失后，皮肤可能开始长出类似小青春痘的皮腺脂瘤，以及长在肾脏的结节瘤会造成血尿等等，且有些许病患也会有智能障碍的问题，如患有自闭症、注意力不集中等。结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称结节性脑硬化Bourneville病本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层内胚层器官如心肺骨肾和胃肠等。

❷ 儿童结节硬化症早期皮肤症状

1.皮肤症状典型皮肤改变包括叶片状脱色斑，面部血管纤维瘤及鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤等。面部血管纤维瘤具特征性，以往称为皮脂腺瘤，实际并非皮脂腺，而是由血管及结缔组织所组成，常常呈黄红色或鲜红色丘疹或结节，半透明，表面光滑，一般不融合，圆形或椭圆形，直径1～4mm，多对称分布于额头、鼻周和口周，鼻背也可出现。皮疹偶表现为大的菜花样肿块。在4岁以上病人中，约90%可出现面部皮疹，且往往持续存在，有时皮疹数目亦可增加。甲周纤维瘤(Koenen瘤)，位于指(趾)甲周围和指甲下面，象一小块肉状的小结节。可出现于50%的患者，呈鲜红色或淡红色的甲下或甲周纤维瘤，一般分布不对称。齿龈亦可出现类似的纤维瘤。女多于男，但青春期前少见到，多发的指(趾)甲纤维瘤对本症有诊断价值。鲨鱼皮样斑在10岁以内的患者发生率约40%，好发于躯干，尤其是腰骶部，为微隆起的柔软的表面凹凸不平的淡黄色斑块，如鲨鱼皮样，直径1～8cm，其本质是结缔组织痣。叶片状脱色斑，可见于80%以上的患者，数目不等，一般在出生时即有，亦可在6～10岁时才出现。形如桉树叶或柳树叶，白色，与周围皮肤界限清楚，多分布于躯干和四肢，面部很少见到，头皮有时可见到，该处头发为白色。个体差异，或没有脱色斑，或多达10余块。正常人有时也可见到1-2块，无诊断意义。有些病人还可见到成簇的、数止较多的、形头不规刚的、纸屑状的小块色素脱失斑。但要和一般的色素减退斑鉴别，后者数目一般不超过3块。其他少见的皮肤表现有皮赘、软纤维瘤、咖啡斑等。
2.神经系统常见的是癫痫、智力低下，有时偶可见到偏瘫或其他局限性神经异常症状。80%-90%的病人有癫痫，婴儿时期常表现为婴儿痉挛，较大儿可表现为复杂部分性发作或其他局限性发作，也可为全身强直-阵挛发作或Lemmox-Gastaut综合征。约605的病人有智力低下，程度轻重不等，智力低下常与癫痫同时存在，也有部他病人只有惊厥而无智力低下。
3.其他系统本病的内脏损害可有心脏横纹肌瘤，可表现为心律失常或心功能不全;肾囊肿引起的血尿、腰痛、腹膜后出血等表现，但儿童少见;肺损害可表现为呼吸困难、突发性气胸、咯血等;骨骼可出现囊肿，但大部无症状。其他如肝脏、甲状腺、睾丸、消化道等亦可见肿瘤发生。

❸ 小儿结节性硬化的寿命

1、您好，很高兴回答你的这个问题；

2、结节性硬化症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病，以条叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现；

3、本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。 跟据情况一般的在婴儿期发病较重者预后较差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10岁死亡，75%的患者在25岁前死亡；

4、常死于癫痫及继发性感染，间或死于肿瘤、心力衰竭及肺部纤维化，对较大儿童及青年人仅有皮肤损害及癫痫发作者，预后尚难预期。

❹ 小儿结节性硬化的寿命是多大

不能确定，结节性硬化症，主要表现颜面部皮脂腺瘤、癫痫、智力不足及眼部视网膜等处的病变
指导意见：
亦可有颅骨钙化，或合并心、肾、骨等部位的肿瘤。为常染色体显性遗传病。

❺ 小儿结节性硬化能活多久

您好，每位结节性硬化症患者的病情不太一样，病情发展也不一样，因此不能一概而论能活多久，根据您的情况，建议您及时到当地正规医院接受检查，并进行治疗，及早康复，以免病情加重，生活中作息规律，适当运动锻炼，戒烟酒，保持心态舒畅，积极配合医生进行检查和治疗才能有更长的寿命。

❻ 小孩子结节性硬化是不是可以彻底改善过来

小孩子结节性硬化是由于孩子饮食习惯引起的，多数这种症状是因为不吃正餐吃零食引起的，想改善缓解病情需要按时吃饭，规律作息时间，每天适量运动，定期去医院检查。

❼ 宝宝结节性硬化

结节性硬化症是一种较为常见的遗传性疾病，累及中枢神经系统、皮肤、内脏等多个系统，主要发病机制为细胞异常增殖，错构瘤。最常见的临床表现是癫痫发作和面部、全身皮疹。这个情况的话建议你这边去北京同世堂在小汤山那边有个消结通三汤是看这个的，口碑不错

❽ 小儿结节性硬化综合征

结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发征。临床以面部血管纤维瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。本病是常染色体显性遗传，但散发病例亦不少见因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为最常见。有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。