淀粉样变皮肤病例

A. 淀粉样变皮肤病怎样治疗

原发性淀粉样变病因，血虚风噪，兼之痰麆蕴阻肌肤所致，基本皮损为粟米到高粱米大小，半球专形属或者圆锥形的棕红色丘疹，顶部有黑色的角质栓。皮疹可密集而不融合，表面粗糙，有腊样光泽，表面有少量的鳞屑，有时候呈串珠样分布，是本病的一个特点用外用的药物控制加上内服的即可，希望这些对你有帮助，

B. 皮肤淀粉样变是怎样形成的

1、淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关。

2、淀粉样变病以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。

(2)淀粉样变皮肤病例扩展阅读：

一、原发性皮肤淀粉样变：

1、苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。

3、异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。

4、结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。

5、肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。

6、摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

C. 皮肤淀粉性样变 我父亲患有淀粉性样变皮肤病，怎么治愈

请问大夫贵院接收患淀粉样变性病人吗
广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏：如果在北大医院难治，可见难度之大。淀粉样变是一种浆细胞病，与多发性骨髓瘤相类似。广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏所以，许多医学专家认为，治疗多形性骨髓瘤的方法，可以应用于淀粉样变的治疗。化疗和骨髓移植是常用方法，除此之外，骨髓瘤有效的方法（比如：沙利度胺、万珂）可以试用，特别是万珂，因为是一个新药，被赋予厚望，国内外均有用万珂治疗淀粉样变的成功例子，但是，数量不多，仍为探索阶段。但是，在没有其他方法的时候，也不失为一个选择。另外，亚砷酸是否能治疗淀粉样变，也值得一试。但是，需要说明的是，以上意见，均为不成熟意见，均有不成功、副作用超过预期的风险，选择这些方法，就必须甘愿冒这些风险。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，54岁，以前身体良好，最近外出旅游回来双腿虚肿，原以为是肾病综合症，在北大医院查出是淀粉样变，选择的方案是化疗+自身骨髓移植。但是抽完干细胞后腹肿，腹痛厉害，还下了重病通知书，初步认为是炎症或肠梗，现在也没查出具体原因。这的大夫也不敢移植了，说养段时间再看，但家人怕耽误治疗。
不知道大夫有什么治疗方法没有？

D. 皮肤病，什么是淀粉样变

指导意见：
淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。 根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

E. 淀粉样变皮肤病

现在这个情况最好是去医院化验一下，然后根据实际情况来调理，这样会比较好的，你不要担心可以再观察一下看看，应该是不要紧的。

F. 淀粉样变皮肤病准备通过中医治疗减轻目前症

病情分析：淀抄粉样变是指淀粉袭样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等
指导意见：可以考虑去做个食物过敏检测（又称”食物不耐受检测”），很多大医院现在都有开设的．

G. 淀粉样变皮肤病的饮食禁忌是什么

你好，皮肤淀粉样变无特效疗法，可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包；建议禁止饮酒,禁食辛辣刺激性食物.尽可能避免搔抓或摩擦,以免加重病情.

H. 淀粉样病变皮肤病

你好，慢性病，也是难以治愈的，皮肤科检查，小片皮损可用去炎松，泼尼龙等皮损内注射。0．1％维A酸霜外用，或水杨酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏都是可以联合治疗的。

I. 皮肤淀粉性样变这个病有生命危险吗

皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。病因 淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100Å；(10nm)线型无支纤维组成，在X 线衍射下，它是交叉的β线。 现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。 在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。 继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。 遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。 和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。 症状和体征 症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。 心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。 GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。 质地较硬，对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。 临床表现 1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒； 2．皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷； 3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧； 4．发生于背部者，常呈网状色素斑。 诊断依据 根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎)，病人会保持相对稳定， 透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。 治疗 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。[

J. 淀粉样变皮肤病能治好吗

1、皮肤淀粉样变（primarycutaneousamyloidosis）是指组织病理见淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。【病因和发病机制】病因尚不清楚。许多细胞（如角质形成细胞、浆细胞、成纤维细胞、肥大细胞）和组织均可合成或衍化为淀粉样蛋白，后者形成后沉积于真皮乳头即可致病。【临床表现】根据临床特点不同可分为多种类型，以下两型最为常见：（一）苔藓状淀粉样变（lichenamyloidosis）多累及中年，两性均可受累，但以男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。早期皮损为针头大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹，直径约2mm，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙（图26-4）；早期散在分布，后期密集成片但不融合，小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。（二）斑状淀粉样变（macularamyloidosis）好对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。【治疗】本病尚无特效疗法。瘙痒明显者可口服抗组胺药；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭；阿维A酯对部分患者有效。局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，但停药后易复发；0.1％维A酸外用可有一定疗效。2、本病尚无特效疗法，建议你可到当地较好的医院诊治，有时效果也不错