㈠ 得了红斑狼疮有哪些胃肠道表现
下面我们的专家会讲述红斑狼疮会有哪些胃肠道的表现,大家可以根据自己的自身情况判断。 系统性红斑狼疮是累及全身各脏器的自身免疫性疾病,临床表现多种多样,其中一部分病人可表现为胃肠道症状。如: 上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命,必需引起我们的重视。 肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。 临床还发现有些病人,尤其是女性,以前并没有红斑狼疮病史,而以胃肠道症状为首发表现,最后经过反复诊治才确诊为红斑狼疮。 肠系膜血管炎如果发生肠坏死、穿孔则要手术治疗,但手术的风险较大。因此早期识别红斑狼疮引起的胃肠道病变十分重要,注重早期治疗也是十分重要的。 如今的社会压力是很大,许多年轻人因为生活没规律,或者由于工作过于忙碌而给身体带来了诸多潜在性的危害,使身体处于一种亚健康的状态。当你发觉身体不适的时候一定不能忽视,尽快到医院就诊。
㈡ 系统性红斑狼疮的消化系统表现是什么
可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症。可伴有腹水,且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性。少数患者可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征,常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大,少数患者可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎,还可发生舍格伦综合征。
㈢ 红斑狼疮引起消化系统的病变包括哪些方面
红斑狼疮发展到一定阶段可累及多个器官,其对消化系统的影响也是蛮大的。约有半数以上的SLE患者出现消化系统的临床和体征。
1、厌食、恶心、呕吐及腹泻 SLE患者出现的上述症状,最常见的原因是药物所致。如非甾体类消炎药、抗疟药、激素及细胞毒药。
2、咽炎、吞咽困难、及食管炎这些患者常有食管蠕动减弱或停止、食管平滑肌张力松弛或食管排空延迟等,X线钡餐检查除个别有食管张力下降外,多数正常。胃镜可见黏膜糜烂、溃疡或憩室炎症改变。吞咽异常也可由胃酸返流、食管裂孔疝或食管念珠菌感染引起。 3、腹痛及急腹症腹痛和狼疮性肠系膜血管炎有关,也可能是补体、免疫复合物作用于浆膜表面,引起腹膜炎所致。肠系膜动脉炎,可导致回肠、结肠溃疡,甚至引起回肠和结肠穿孔,而引起急腹症。也有SLE患者有局限性肠炎,肠黏膜糜烂及溃疡,也可表现为急腹症。穿孔的治疗以手术为主,尽管手术有一定的危险性,但仍然主张早期诊断,尽早手术治疗。
4、慢性胃炎及消化性溃疡SLE患者可出现慢性胃炎及消化性溃疡的原因,可能因血管炎而使胃壁供血减少,消弱了胃黏膜的防御能力;另外和非甾体抗炎药及激素等药物有关。 5、溃疡性结肠炎 SLE患者合并溃疡性结肠炎较为少见,可在诊断SLE前发病。糖皮质激素治疗有效。
6、吸收不良及蛋白丢失性肠病 SLE患者出现吸收不良及蛋白丢失性肠病也可能是小血管炎所致,由于肠黏膜下微血管通透性增高,使富含蛋白质的体液漏入肠腔,从而发生吸收不良及蛋白丢失。
以上是红斑狼疮并发消化系统疾病的主要症状,SLE患者一定要提高警惕,趁早治疗,切忌耽搁。
㈣ 红斑狼疮有什么并发症吗
楼上的二位一位是复制一位是不懂!我亲身体会,西医并不是没有用,红斑狼疮发专病的时属候你用中药根本就是无用的!只能在西医稳住病情才能用中药调理!并发症最主要的就是会发生狼疮性肾炎!当然控制不好也会引起其它内脏的一些病变!会关节疼痛,面部对称蝴蝶斑,也可能是盘状红斑是对称的!当然也有例外!
㈤ 系统性红斑狼疮有那些特症
红斑狼疮隶属于风湿免疫性疾病,临床表现多种多样,该病非常不易治愈而且非常容易回复发。红斑狼疮病因答非常复杂,这也是该病难治的原因之一。如果在初期该病得不到有效的控制,随着的不断发展,就有可能威胁到患者的生命。为了帮助大家远离该病和更好的治疗该病,当出现如下症状时,最好到医院进行确诊。
1、发热:特别是不明原因的长期发热,经过对症治疗后无明显的好转。
2、脱发:头发比较脆,容易折断,尤其是短期内突然出现广泛性的脱发。
3、关节痛:在开始发病或病程中的某段时间,有超过60%的患者都有关节痛。所以,当年轻女性出现指、腕、膝等关节疼痛时要引起重视。
4、皮疹:在约80%的红斑狼疮患者中,发病后会出现各种各样的皮疹,尤其以脸颊部的蝶形红斑最为红斑狼疮典型症状,部分患者在晒太阳的时候,暴露部位皮肤会明显发红或原有皮疹加重(称为光敏感)。
5、泡沫尿:小便出现像啤酒一样的泡沫样尿(蛋白尿)。
为了我们自身的健康,在日常生活中就应当注意,一旦有以上症状出现一定要及时到医院进行诊断,一旦确诊,最好选择中西医六步一结合平衡免疫疗法进行治疗,因为该疗法已治愈万余名患者,疗效显著且不易复发。
㈥ 红斑狼疮是绝症吗 患者能活多久
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
㈦ 什么人容易患系统性红斑狼疮拜托了各位 谢谢
系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。 一、全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 二、皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。 三、关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。 四、肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同(详见参考资料3)。 五、胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。 六、神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。 七、肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。 八、心脏 约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。 九、肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。
㈧ 系统性红斑狼疮的症状有哪些
1.早期表现两性均发病,男女之比为1∶7~10,发病年龄为2~80岁,以20~40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现
(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。(图4,5,6)。
皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。
四肢皮疹也有很大的特异性,常在指(趾)尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑。甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时,可引起皮肤附属器持久性丧失,而成为不可逆性脱发。炎症消退后,多留下不定形的低色素性瘢痕。脱发为本病常见的皮损,多发生于病情活动期,可表现为弥漫性脱发,也可表现为斑点性脱发。除典型的皮疹和脱发外,尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损,包括瘀斑和紫癜,系由血管炎和血小板减少所致。此外,尚可出现大疱性皮疹,肢体远端溃疡和坏疽,也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。(四肢皮损变化如图7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22)。
有的病人在病情活动期可出现黏膜损害,表现为黏膜溃疡,尤多见于上腭和鼻中隔,也可发生于阴道和喉黏膜。也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着。个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎,表现为反复发作性疼痛性皮下结节,皮肤肿胀或有红斑,愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%~15%的病例早期可有雷诺现象。但较硬皮病出现者为轻。偶尔可出现红斑性肢痛症,表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。
其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等(图23)。
(4)血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低,但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者,其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者,其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG,有时也可仅覆以IgG,这种抗体属温性抗体。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。
本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高,且反应程度也较严重,往往对本病可造成不可逆转性病情恶化,甚至造成死亡,临床工作者必须对此高度警惕。另外,形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血,但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现,中性粒细胞和淋巴细胞都减少,后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良,即使继发严重感染,白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍,系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外,尚有质的异常,表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。
淋巴细胞减少与体内存在抗淋巴细胞抗体有关。抗淋巴细胞抗体分为两类:一类为细胞毒性补体依赖性IgM抗体,在4℃具有活性;后一类抗体可使淋巴细胞在体内破坏。
约15%病例有血小板减少,可为早期表现,引起严重的皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血,偶尔发生颅内出血。这种改变是由于体内存在抗血小板抗体,使血小板破坏。循环的免疫复合物使血小板半衰期缩短,也是造成血小板减少的原因。血小板不仅有量的减少,而且还有质的异常,表现为血小板凝聚异常。这种缺损常引起皮肤紫癜。
约10%病例体内存在循环的抗凝物质,此类患者很像伴有血小板减少症,它可加重血小板减少所致的出血倾向,并可使部分凝血致活酶时间延长和凝血酶原时间延长。
(5)肾脏病变:最为常见。对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时,在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个,提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害,若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征,出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水,血浆总蛋白低于35g/L,白蛋白/球蛋白比例倒置,尿蛋白排出量每天在3g以上,血胆固醇高于7.8mmol/L,蛋白电泳示α2β球蛋白升高,而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎,偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现,由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可发生肾小管损害,中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎,可引起肾小管酸中毒,但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症,它可加重肾实质的病变,加重病情。肾脏病变最终引起功能不全,是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚,可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液,并可引起心包填塞症状。
2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。
心肌炎较心包炎少见,但也为本病的主要表现,可为全心炎的一部分,并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应,且容易中毒,应用激素则反应良好。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变,以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变,或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后,心衰症状可暂时缓解,但数月或数年后心衰症状更加恶化,甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因,并权衡手术利弊。
部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤,既可为血管壁内型,也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关,因而本病心肌梗死发病率较高,也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀,此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化,表现为
缓进性呼吸困难,呼吸过速和缺氧,病程长者可引起肺动脉高压。
由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎,故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿,其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。
(8)消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症。可伴有腹水,且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
①癫痫:为常见的中枢神经病变之一,发生率为15%,儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一,其发作绝大多数为大发作,少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好,但很难完全控制症状,糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。
②头痛:约占10%,可表现为波动性头痛、周期性偏头痛,多伴有其他全身症状如发热、皮损等,与病情活动有关。
③中枢神经系统血管病变:约见于15%的病人,表现为脑血管病变,其中以偏瘫失语者略多,其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。
④周围神经病变:表现为各种感觉和运动障碍,尤以下肢明显的感觉运动障碍,四肢呈手套、袜套样感觉减退,麻木疼痛,有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐,伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性,经治疗后,随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎,伴随神经营养不良而发生的变化。
⑤多动症:表现为舞蹈症,可呈全身性或半身性,常为首发症状,可反复发作。
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎:前者表现为剧烈头痛、呕吐,后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。
⑦精神失常:常见于大多数病例,可以是SLE的首发症状,但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现,可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差,常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期,多伴有脑器质性病变。
(10)五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。
(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。
(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现。其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。
3.重叠综合征本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征),尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠,这类疾病包括甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等。
临床表现典型,尤其出现典型的皮损,并有多系统损害的特征者,结合实验室检查及有关免疫学检查,一般容易作出诊断。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时,极易误诊。由于本病的临床表现变化无常,多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征,并无可证实的病因,因此造成诊断上的困难,其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现,抗核抗体测定也为阴性。
1.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准
(1)颧部红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。
(2)盘状红斑:隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
(3)光敏感:日光照射引起皮肤过敏。
(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,侵犯2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或有渗液。
(6)浆膜炎:
①胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。
②心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。
(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或>;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。
(8)神经系统异常:
①抽搐:非药物性或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。
②精神病:非上述情况所致。
(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多,白细胞减少(
㈨ 我是否得了红斑狼疮
去医院测狼疮指标,若是就要马上规范治疗,若不是,就放心了。