㈠ 得红斑狼苍严重会死吗这是绝症有得就吗
红斑狼疮(LE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。近年来,由于实验室检测技术的发展,临床诊断水平的提高,本病的发病数增多,仅次于儿童类风湿关节炎,居小儿全身性结缔组织病中的第2位。北京儿童医院于1977年至1992年共收治100例红斑狼疮,以学龄儿童为多见,7岁以上者占96%,婴幼儿仅属偶见,但也可见于新生儿。本病以女性多见,男女之比为1:4。 我国红斑狼疮诊断标准 1.蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩 2.光敏感 x10’/升或溶血性贫血:日光照射引起皮肤过敏 3.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡 4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液 5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液 6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致 7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合管型。 8.白细胞少于4x10’/升或血小板少于100 9.荧光抗核抗体阳性 10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性 12.O降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。 病理现象 (一)发热 红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。 发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。 (二)红斑皮疹 80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。 盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。 皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。 光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。 (三)粘膜溃疡和脱发 约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。 红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。 脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。 红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。 一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。 (四)关节炎 有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。 X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。 (五)血液细胞减少 由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。 贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。 (六)心脏损害 约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。 (七)肺损害 SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。 胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。 (八)狼疮性肾炎 从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。 (九)脑损害 SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。 脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。 颅内严重出血,脑疝可导致死亡。 (十)淋巴网状系统 约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。 许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。 约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。 (十一)月经不调 月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。 (十二)雷诺现象 两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象,出现于SLE的各个病期,有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发,多在冬天出现,较重的在20oC以下均能发生,天气温暖能自行缓解,待秋冬时再次出现,有些病人夏季双手也是清冷不温的。 (十三)血管炎 双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。 双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。 腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。 指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。 (十四)消化道损害 常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。 狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。 (十五)眼部病变 约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。 颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
㈡ 红斑狼疮会死亡吗
红斑狼疮是一种很复杂的疾病,需要专门从事本病研究的医生经过全面深入的了解患者的病情后,再结合每位患者的不同变化给予个体化治疗,并不是千篇一律用一种统一的模式治疗就能解决问题,同时还需要患者及家属在饮食调护诸多方面共同配合,才能达到最佳治疗效果,否则在疗效及预后上将大折扣。一般来说,红斑狼疮的治疗方法有以下几种; 1、 非甾体类抗炎药:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,这类药主要于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者,但因其对肝肾易造成损害,故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心。 2、 抗疟药:并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮,这里主要指氯喹,羟基氯喹等。该类药具有抗炎,免疫抑制作用,对人体具有光保护作用,可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害,对控制皮疹,并节症状,光敏感有一定的作用。是治疗盘状红斑狼疮的主药。 3、 糖皮质激素类(简称:激素类)药;尽管糖皮质激素长期应用不少副作用,但对大多数红斑狼疮患者来说,选择此类药物仍是最重要的治疗方法,尤其对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用,其用药原则是早期,足量,并持续用药,早期用量大,随病情好转应逐渐减量。减量速度应根据病情恢复程度而定,多数患者一年以后能以5-15mg以下剂量维持。 4、 免疫抑制剂:此类药常与糖皮质激素联合应用,也可单独使用,主要适用于狼疮性肾炎,狼疮肺,中枢神经系统受累的患者,对于撤减激素后疾病易复发,激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜。这类药毒副作用较大,特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害,应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标。此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎等。目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的,如胸腺肽、转移因子等,也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道。
㈢ 得了红斑狼疮会不会死
还记得曾经风靡一时的小说《第一次亲密接触》中的轻舞飞扬吗?小说中的轻舞飞扬患上了一种被形容为蝴蝶斑的疾病,其实这种病就是红斑狼疮。小说中最后女主角病死,那么生活中这种疾病是不是会有生命危险呢?武汉市汉阳医院皮肤科专家许卫平表示,红斑狼疮这种病并不一定会危及到生命,也是要看具体的类型的,一般而言,在临床上将红斑狼疮分为三个常见的类型,病情的轻重也不同,可以一起了解一下。专家提醒的是无论是哪一类型的红斑狼疮,只要及时接受治疗,目前死亡率都是非常低的。 病症最轻的一种——盘状红斑狼装 汉阳医院皮肤科专家许卫平表示,潘庄的红斑狼疮一般愈后都比较良好。其主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。 较易反复发作的一种——亚急性皮肤型红斑狼疮 许卫平专家表示亚急性皮肤性红斑狼疮一般由可细分为环形红斑型以及丘疹鳞屑性梅,这种类型的红斑狼疮易发生光敏,可反复发作,对于系统的损害较轻,可有肌肉和关节疼痛,10%-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约三分之一病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准。因为对人体系统有一定影响,因此危害性较大。 最严重的一种——统型红斑狼疮 许卫平专家指出,这类型的红斑狼疮可侵犯全身皮肤和多个脏器,发病多为中青年女性,也就是小说中女主角所患的类型,对生命威胁较大。典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大疱或血疱、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等。 中医组合疗法治疗红斑狼疮的独特优势 1、标本兼治:红斑狼疮患者特别是系统性红斑狼疮患者损伤脏器多,症状复杂多变,中医能从整体出发,抓住本病的本质,通过整体调整人体的内环境,达到治愈本病、标本兼治的目的。 2、提高疗效:通过每个患者不同症状的具体分析,结合患者体质、环境、精神状态等,辨证论治,确定具体的治疗方案,避免了全部患者不管表现如何全用激素治疗的单一治法,明显提高了治疗效果。 3、副作用少:西药治疗本病,在治病的同时,产生不可避免的副作用,通过中医中药综合调整或中西药联合应用,能显着减少西药的副作用。 4、减少复发:红斑狼疮病是一慢性疾病,中药副作用少,能坚持长期服用,巩固了治疗效果,减少了复发机会,使患者生活质量得到了显着提高。
㈣ 盘状红斑狼疮能治愈吗
红斑狼疮现在是可以治愈的你不妨打电话咨询一下医生也要配合医生的治疗才内行我容给你推荐个医生l3⒉4O⒖O8O9我邻居得了红斑狼疮后跑了很多大医院后才通过朋友介绍确认找这个医生的他们说着医生很负责任在国内治疗红斑狼疮很权威无论怎样打个电话咨询咨询一听就知道行不行了希望能帮上你这里都不是医生说的也不准确还是问医生的比较好
㈤ 盘状红斑狼疮能活多长时间
我不知道红斑狼疮怎么分类,不过我有个朋友的老婆是红斑狼疮,貌似现在好了!
㈥ 盘状红斑狼疮能活多久
你好,依据近10年来的研讨发现,盘状红斑狼疮患者的存活率为93.5%,30年的生活率为70%,有的版病人乃至能够存活50年以权上,并且盘状红斑狼疮能活多久与以下几种要素有关:
1.与医治办法相关:准确实时的医治,解除各种不利的因素常常可以争取病情延缓开展,以致在一段时间内保持稳定状态。
2.与病理类型相关:红斑狼疮分为盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、体系性红斑狼疮,各种类型对患者的损伤是纷歧样的,盘状红斑狼疮医治起来有关于前两种比拟容易。只要不转化为系统性红斑狼疮能长期存活。
3.与饮食调理相关:与患者的肉体状态、饮食操控、劳累程度等因素有亲密的联系。因而,盘状红斑狼疮患者在主动医治的于此同时,应保持心境酣畅,留意饮食调养和劳逸适度,假如患者在医治的于此同时或达到临床治愈后没有注意饮食调理的话则会招致病情复发,假如病情复发的话则会感化患者的性命。
㈦ 什么是红斑狼疮会死的病吗
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身内免疫性疾病容。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮
,是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。如果严重也会导致死亡得,不过一般正规治疗,不会有问题。
㈧ 我得家人得了红斑狼疮这种病 会有死亡的可能吗 急急急急急
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多
红斑狼疮
数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
㈨ 红斑狼疮会死人吗
部分可能会死亡的抄。红斑狼疮是一种典型的自身免疫性的疾病谱性结缔组织病,多见于15~40岁女性。可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。红斑狼疮是可以会发生死亡的,如系统性红斑狼疮日久失治会导致狼疮性肾炎,并容易发生尿毒症,失治或治疗不当则会死亡的。