澱粉樣變皮膚病例

A. 澱粉樣變皮膚病怎樣治療

原發性澱粉樣變病因，血虛風噪，兼之痰麆蘊阻肌膚所致，基本皮損為粟米到高粱米大小，半球專形屬或者圓錐形的棕紅色丘疹，頂部有黑色的角質栓。皮疹可密集而不融合，表面粗糙，有臘樣光澤，表面有少量的鱗屑，有時候呈串珠樣分布，是本病的一個特點用外用的葯物控制加上內服的即可，希望這些對你有幫助，

B. 皮膚澱粉樣變是怎樣形成的

1、澱粉樣變病的病因尚不明確，原發性系統性澱粉樣變常有皮膚損害，繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤，主要累及實質性器官，無皮膚損害，有些澱粉樣變病與遺傳有關。

2、澱粉樣變病以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。

(2)澱粉樣變皮膚病例擴展閱讀：

一、原發性皮膚澱粉樣變：

1、苔蘚樣澱粉樣變最常見，好發於中年人，皮膚損害呈對稱性分布於四肢伸側，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵，劇烈瘙癢。

2、斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性，皮膚損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側，表現為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。

3、異色病樣皮膚澱粉樣變少見，皮膚損害表現為色素沉著伴點狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變並發。

4、結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發於面部、軀干、四肢，表現為有蠟樣光澤的單發或多發結節或斑塊。

5、肛門骶骨部皮膚澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。

6、摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。

C. 皮膚澱粉性樣變 我父親患有澱粉性樣變皮膚病，怎麼治癒

請問大夫貴院接收患澱粉樣變性病人嗎
廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬：如果在北大醫院難治，可見難度之大。澱粉樣變是一種漿細胞病，與多發性骨髓瘤相類似。廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬所以，許多醫學專家認為，治療多形性骨髓瘤的方法，可以應用於澱粉樣變的治療。化療和骨髓移植是常用方法，除此之外，骨髓瘤有效的方法（比如：沙利度胺、萬珂）可以試用，特別是萬珂，因為是一個新葯，被賦予厚望，國內外均有用萬珂治療澱粉樣變的成功例子，但是，數量不多，仍為探索階段。但是，在沒有其他方法的時候，也不失為一個選擇。另外，亞砷酸是否能治療澱粉樣變，也值得一試。但是，需要說明的是，以上意見，均為不成熟意見，均有不成功、副作用超過預期的風險，選擇這些方法，就必須甘願冒這些風險。患者：病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：
患者男，54歲，以前身體良好，最近外出旅遊回來雙腿虛腫，原以為是腎病綜合症，在北大醫院查出是澱粉樣變，選擇的方案是化療+自身骨髓移植。但是抽完幹細胞後腹腫，腹痛厲害，還下了重病通知書，初步認為是炎症或腸梗，現在也沒查出具體原因。這的大夫也不敢移植了，說養段時間再看，但家人怕耽誤治療。
不知道大夫有什麼治療方法沒有？

D. 皮膚病，什麼是澱粉樣變

指導意見：
澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。 根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。

E. 澱粉樣變皮膚病

現在這個情況最好是去醫院化驗一下，然後根據實際情況來調理，這樣會比較好的，你不要擔心可以再觀察一下看看，應該是不要緊的。

F. 澱粉樣變皮膚病准備通過中醫治療減輕目前症

病情分析：淀抄粉樣變是指澱粉襲樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等
指導意見：可以考慮去做個食物過敏檢測（又稱」食物不耐受檢測」），很多大醫院現在都有開設的．

G. 澱粉樣變皮膚病的飲食禁忌是什麼

你好，皮膚澱粉樣變無特效療法，可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等，並加予封包；建議禁止飲酒,禁食辛辣刺激性食物.盡可能避免搔抓或摩擦,以免加重病情.

H. 澱粉樣病變皮膚病

你好，慢性病，也是難以治癒的，皮膚科檢查，小片皮損可用去炎松，潑尼龍等皮損內注射。0．1％維A酸霜外用，或水楊酸，焦油類等角質松解劑及角質促成劑酊成的配劑或軟膏都是可以聯合治療的。

I. 皮膚澱粉性樣變這個病有生命危險嗎

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變；屬澱粉樣變性病的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的澱粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A)，而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性澱粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯微鏡下，澱粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統所決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大(肝重量＞7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬，對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1．青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢； 2．皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷； 3．好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側； 4．發生於背部者，常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀，體征可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差，但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎)，病人會保持相對穩定， 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差，常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因，主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生，澱粉樣變性本身是對症治療，腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，澱粉樣變性最終會在供體腎內復發，但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[

J. 澱粉樣變皮膚病能治好嗎

1、皮膚澱粉樣變（primarycutaneousamyloidosis）是指組織病理見澱粉樣蛋白沉積於正常皮膚中而不累及其他器官的一種慢性皮膚病。【病因和發病機制】病因尚不清楚。許多細胞（如角質形成細胞、漿細胞、成纖維細胞、肥大細胞）和組織均可合成或衍化為澱粉樣蛋白，後者形成後沉積於真皮乳頭即可致病。【臨床表現】根據臨床特點不同可分為多種類型，以下兩型最為常見：（一）苔蘚狀澱粉樣變（lichenamyloidosis）多累及中年，兩性均可受累，但以男性多見。好發於雙側脛前，也可發生於臂外側和腰背部。早期皮損為針頭大小褐色斑點，後逐漸增大形成半球形、圓錐形或多角形丘疹，直徑約2mm，質硬，正常皮色、淡紅色或褐色，表面多光滑發亮，有時可見少許鱗屑、角化過度或粗糙（圖26-4）；早期散在分布，後期密集成片但不融合，小腿和上背部皮損可沿皮紋方向呈念珠狀排列。自覺劇烈瘙癢。（二）斑狀澱粉樣變（macularamyloidosis）好對稱發生於中年以上婦女的肩胛間區，也可累及軀乾和四肢。皮損為褐色、灰色或藍色色素沉著，由點狀色素斑融合而成，呈網狀或波紋狀。一般無自覺症狀或僅有輕度瘙癢。上述兩種皮損可同時存在或相互轉變，稱為混合型或雙相型皮膚澱粉樣變。【治療】本病尚無特效療法。瘙癢明顯者可口服抗組胺葯；皮損廣泛、瘙癢嚴重且抗組胺葯控制不良者，可採用普魯卡因靜脈封閉；阿維A酯對部分患者有效。局部糖皮質激素封包或皮損內注射可緩解症狀，但停葯後易復發；0.1％維A酸外用可有一定療效。2、本病尚無特效療法，建議你可到當地較好的醫院診治，有時效果也不錯