❶ 系統性紅斑狼瘡發病與什麼內分泌因素有關
女性的雌激素，這也是導致女性發病率高的最魁禍首！
❷ 系統性紅斑狼瘡的病因與下列哪一些無關A . 遺傳 B . 輸血 C . 環境因素、紫外線、食物 D . 性激素
都有可能啊，這些因素導致的SLE也是不太一樣的，遺傳的就比較嚴重啊，反正現在這醫學來說，都沒法徹底地搞清楚這病的病因，只能控制啊。。。
❸ 系統性紅斑狼瘡的發病機制
統性紅斑狼瘡(SLE)是一種多系統受累的自身免疫性疾病，其病理機制十分復雜，涉及遺傳、各種自身抗體、雌激素受體、Th細胞和B細胞功能亢進、Ts細胞功能降低、單核吞噬細胞、補體及其受體清除功能障礙和多種細胞因子等因素，病因是多方面的。至今，雖然發病機制尚不完全清楚，但涉及上述因素卻作了大量而有意義的研究工作，現僅就已掌握的資料作一簡要綜述。
一、雌性激素受體引起SLE的免疫失調
50多年來，人們注意到發病有明顯的性別差異，並與女性年齡有關。育齡婦女的發病率是男性的10倍，非育齡婦女發病率為男性的3倍。在小鼠亦見到上述趨勢，雌鼠發病早於、重於雄鼠。口服雌激素避孕葯的SLE婦女，會出現SLE臨床的初期症狀或使病情惡化（1）。Junlger研究證實，男性SLE患者血中睾酮(TG)正常，雌二醇(E2)則升高；女性SLE患者Te降低、E2正常。但不論男女患者血中Te、E2水平高低，陰性SLE血中E2代謝產物16-羥雌酮一定升高，16-羥雌酮具有雌激素樣活性，能與雌激素受體(ER)結合發揮作用，提示雌激素與SLE發生發展有關。
F2必與特異性ER結合才能產生生物效應，ER不僅存在於性腺器官，山存在於腳腺、淋巴結、脾臟、網狀組織、CNS和骨髓中，近年在OKT8+細胞亦發現ER。雌激素與ER結合產生如下作用，可能與SLE免疫失調有關：①雌激素與胸腺上皮中ER結合，便胸腺萎縮（2），降低胸腺素的產生，從而降低淋巴細胞活性；②在人或SLE模型(BZN/WF1)，給E2治療後均見到Ts活性與IL-2含量降低；在克氏綜合征(Klinefelter's syndrome)患者，用雄激素前0KT3+、OKT8+百分率降低，OKT4+/OK8+升高。以雄激素治療後OTK3+、OKT8+及OKT4+/OKT8+均恢復正常，並與患者症狀緩解一致（3-5）；③E2 可促進B細胞的分化和成熟，SLE患者B細胞功能亢進可能是由於雌激素抑制Ts活性的結果（6）；④E2能減少NK細胞數；⑤E2與單核巨噬細胞的ER結合後，延緩巨噬細胞對免疫復合物(IC)的清除，相反Te可增加此種清除作用（7）。已經肯定，雌激素通過與ER結合，引起Ts減少，T12與B細胞功能亢進，單核巨噬細胞清除IC能力降低，是SLE發病原因之一。
二、SLE與自身抗體的關系
SLE病人產生多種自身抗體，是其作為自身免疫病的重要依據之一。如：抗核抗體(ANA)、抗細胞漿抗體及各種抗細胞抗體等，其中州ANA在SLE致病與診斷上具有重要意義，但近來亦有不同看法。現將與SLE發病有關的自身抗體總結如下（8）。
1．抗該抗體(ANA）：90%SLE患者循環中有ANA，對探討SLE的發病機理與診斷具有較廣泛的意義。但ANA對SLE並非完全特異（9），對診斷SLE又有一定局限性。目前已發現一些單一核成分抗體。有許多證據說明，ANA參與SLE的免疫復合物的形成，在SLE上發病中起作用（10）。ANA多數為IgG(87.5%）型，部分為IgM型(33％)。
2．抗雙鏈DNA抗體(抗ds-DNA抗體)；為SLE患者抗ANA抗體的一種，又稱抗天然DNA抗體(anti-nDNA)，對SLE診斷具有高度特異性。活動期而未經治療的SLE病人，75％以上可檢出此種抗體，其滴度與疾病活動程度平行。應用免疫抑制劑後，其滴度迅速下降。病情能自然緩解者，這種抗體滴度則很低（11）。由ds-DNA與抗ds-DNA抗體形成的IC，在SLE發病和SLE性腎炎中起重要作用，因此有人認為此IC的檢測對SLE具有特異性。
3．抗單鏈DNA抗體(抗ss-DNA抗體)：為SLE病人抗DNA抗體的另一種，又稱抗變性DNA抗體(anti-dDNA)。抗ss-DNA抗體在SLE患者血清中檢出率很高，尤其是葯源性SLE。可與抗ds-DNA抗體同時出現，亦可不同時出現或僅出現一種。Meddison等指出（12），ANA陰性的病人57%有抗ss-DNA抗體。由於此抗體在其它結締組織疾病和慢性活動性肝炎多以低效價出現，故對SLE沒有抗ds-DNA抗體那樣高的特異性。但在ANA陰性而臨床表現符合SLE的病人中確有一定價值。
上述兩種抗DNA抗體，抗原為DNA。研究證明SLE血中的DNA分子為內源性，可能是由於淋巴細胞中DNA降解產生，且未能及時被清除的那部分DNA。SLE患者血清中有高G+C% 基特異結構的DNA為抗DNA抗體的抗原。SLE病人的抗DNA抗體頗多，除產生IC後造成組織器官的狼瘡性損傷外，經抗體單克隆化研究還發現，抗DNA抗體具有一個非常重要的性質——交叉反應活動性，即單克隆的抗DNA抗體，可以同包括ss-DNA、z-DNA合成的多核苷酸、磷脂多糖、血小板、Raji細胞、組蛋白及帶大量負電荷的結構在內的好多成分起反應，形成抗DNA抗體的多反應性，是形成SLE多器官損害的實質原因（13）。
4．抗核糠蛋臼抗體(抗Sm抗體)：為一種非核酸件的大分子結構，具體的抗原結構尚不清楚。在25%SLE病人中可以檢出。一般認為此抗體對SLE亦具有高度特異性。抗Sm抗體的單獨出現與SLE的CNS損傷有關，且易累及腎臟，亦易出現雷諾氏現象。然而具抗Sm抗體的意義尚難以評價，因為此種抗體常與ds-DNA抗體、抗nRNP抗體同時出現（8.14)。
5．抗核糖核酸蛋白抗體(抗nRNP抗體)：又稱Mo抗體，Sm核nRNA是組成可溶性核抗原(ENA）的主要成分。nRNP與Sm抗原之間有密且聯系，盡管它們具有各自的抗原決定簇，但其免疫反應多相伴隨。約40%SLE病人可檢出抗nRNP抗體。單獨出現時，腎損害發生率低，但與其它抗體尤其ds- DNA抗體同時出現時，則可出現腎損害。具抗nRNP抗體者，雷諾氏現象、疤痕盤狀損害發生率增加。抗nRNP抗體對SLE無特異性，因為混合性結締組織疾病、葯物性SLE都具有此種抗體。
6．抗多聚二磷酸核糖腺苷抗體[抗Poly(ADP-ribose)抗體]：SLE患者血循環中存有Poly(ADP-ribose)與抗Poly(ADP-ribose)抗體結合的IC。Poly(ADP-ribose)結合活性限於IgFab片斷，結合活性限值為20%，超過20%僅見於SLE和部分SLE樣病人。而抗DNA抗體結合活性＞30％，不僅見於SLE和SLE樣病，也見於類風濕性關節炎、慢性活動性肝炎。因此提出對抗Poly(ADP-ribose)抗體的檢測，可能比抗DNA抗體更具特異性(15)。
7．抗胞漿抗原的沉澱性抗體(抗R0抗體)：以KB細胞和人外周血白細胞作底物，提純抗R0抗體作免疫熒光染色，發現抗R0抗體標記的熒光素著色於細胞漿，證明抗R0抗體為細胞漿中抗體。死於抗R0抗體陽性的SLE病人，腎洗脫含豐富的抗R0活性。提示由抗R0抗體與相應抗原組成的IC在SLE腎炎發病中起作用。新生兒SLE與抗R0抗體有密且關系，抗R0抗體被認為是這種疾病的標記，新生兒的抗R0抗體可能來自無任何症狀的團體，但此母體血中確有抗R0抗體。
8．抗神經組織成分抗體：SLE病人循環中有許多抗神經成分的IgC、IgM類自身抗體，且在腦脊液中存在腦反應性細胞毒抗體，這些抗體與小樞神經損害有關。其一為抗糖脂抗體，在有神經系統損害的SLE病人中，抗神經糖脂Asialo-GM1抗體(屬IgG型)檢出率很高。SLE產生抗Asialo-GM1抗體的機理尚不清楚，可能是帶GM1的神經細胞與抗體結合，激活補體，導致腦組織的細胞毒性，此抗體對識別腦性狠瘡有重要意義。另—種為抗神經原-2a抗體(抗Neuro-2a抗體)，其相應抗原在鼠Neuro-2a細胞表面上，抗Neuro-2a抗體在腦性狙瘡病人效價比無腦損害病人高2～6倍。
9．抗心磷脂抗體(ACL)：ACL抗體足結合磷脂抗原中的一種IgG、IgM或IgG-IgM復合型抗體，見於SLE及其它自身免疫疾病。SLE患者ACL抗仲水平與陽性率不僅明顯異常增高，且ACL抗體(主要為IgG)水平與SLE患者疾病活動指數呈正相關。如10例伴腎損害SLE患者，ACL抗體陽性率高達85%，隨著腎損害的改善，ACL抗體亦恢復或近於正常水平。目前認為ACL抗體與SLE多種臨床症狀有關，如：復發性血栓形成，習慣性流產，神經系統症狀，網狀青斑，小腿潰瘍等。因此將與ACL抗體相關的徵候群稱為抗心磷脂抗體綜合症(Articardiolipin Syttdrome)，血栓形成是該綜合症的主要特徵（16）。
三、SLE的免疫失調與T、B淋巴細胞功能的關系。
SLE患者B細胞產生大量的IgG/IgM類抗體，以IgG占絕對優勢。提示，SLE患者有免疫活性細胞免疫調節失調。
1．免疫活性細胞的調節紊亂：B淋巴細胞反應性異常增高，為SLE患者免疫活性細胞異常突出的特點。B細胞過渡活化的原因有：①自發性活化，即在活動期的SLE患者，B細胞能自發地分泌高水平的抗DNA抗體。SLE患者存在兩種產生抗DNA抗體的B細胞亞群，即CDs+B細胞，主要產生IgM類抗DNA抗體，CDs-B細胞產生IgG和IgA類抗體（17）。②Ts細胞數量減少和功能缺陷，Th細胞對輔助信號的高反應性及對抑制性信號的低反應性。甚至在SLE患者有異常的Th細胞，表型為CD4—/CDg—，表達α/β型TCR，這種細胞在正常人極少見，但在SLE體內異常增多，它能輔助B細胞產生IgG類抗DNA抗體和其他病理性自身抗體。③單核細胞參與調控抗DNA抗體合成。
2．分裂源、抗原和介質的作用；美洲商陸(PWM)能誘導DNA病人產生IgM類抗DNA抗體：DNA能特異地激發活動期和緩解期SLE患者的PBMC分泌IgG類抗dsDNA抗體，而對正常細胞無明顯影響推測SLE病人外周血中有分泌該抗體的記憶細胞(18)。近報道，IFN-γ，IL-2，PGE2，IL-6等，均能誘導SLE患者PBMC或B細胞分泌抗DNA抗體(19-21)。
3．抗DNA獨特型抗體的調節：利用單克隆抗體技術，從人雜交瘤細跑獲得抗DNA的獨特型抗體約230種。大多數正常人血中含抗ds-DNA獨特型抗體，表現為Ab2α活性，與T、B細胞抗原結合後，具有抑制抗DNA抗體合成的作用。在SLE病人中，這些抗體普遍存在，它們表現為Ab2β和/或Ab2γ活性。促進抗DNA抗體的產生(18)。
4．SLE病人T細胞集落形成能力與T細胞亞型的變化：T淋巴細胞集落形成單位(Colony forming unit of T lymphocyte，TL—CFU)，可反映細胞免疫系統中具有T細胞增殖和分化能力的祖細胞或前體細胞的活性水平。這種集落形成細胞具有於細胞的特徵，是外周血中唯一具有自我更新能力的細胞。蘇亞平等發現(22、23)，SLE病人外周血T淋巴細胞有集落形成能力，但數目上明顯低於正常對照組，且有腎損吉病人的集落數辦顯著低於無腎損害組。同時，SLE患者T3+，T4+，T8+細胞低於對照組，T4+/T8+則高於對照組；活動期病人T細胞亞群低於非活動組，以T8+降低最明顯，而T4+/T8+則明顯升高。相關分折表明，T3+，T4+，T8+與TL-CFU呈正相關，與T4+/T8+則呈負相關。並測定ANA滴度與T細腦亞型的相關性，結果ANA滴度越高，T8+細胞數越低，兩者呈負相關，而與T4+/T8+呈正相關。再次提示，SLE患者Tg，細胞缺損與B細胞過渡活化(產生過多的自身抗體)是其發病的重要機制(24)。
四、SLE患者組織器官損傷與單核吞噬細胞FC受體、C3b受體功能的關系
於盂學等報道，SLE患者血中補體CT抑制因子(CTINH)明顯高於正常人，TCINH為補體第一階段活化的特異性抑制物，提示SLE患者補體活化有障礙。且經單向免疫擴散法檢測，SLE病人C4含量明顯低於正常人(25)。SLE不但補體數量低，而且補體受體功能缺陷，是SLE發生IC沉積的重要原因。C3b受體，即為I型補體受體(CR1)，此受體主要分布於紅細胞、單核巨噬細胞等處，其生物學功能是：①紅細胞將與CR1結合的IC快速轉運到肝臟處理與釋放；②依靠單核吞噬細胞(MP)或中性多形核白細胞(PMN)吞噬C3b調理的顆拉或攝取C3b包被的IC；③調節B細胞分化和產生抗體(26、27)。採用同位素標記法測定，SLE患者紅細胞上CR1數(2800±241)明顯低於健康人(5014±155)，患者的腎小球足突細胞、PMN和B細胞上CR1數均低於正常人。CR1低下多為後天獲得性，但亦有一定遺傳學因素，因紅細胞上CR1高或低有家族聚集性。CR1缺陷是SLE患者循環中IC(CIC)清除障礙的最重要因素。
正常情況下，CIC激活補體，並與紅細胞的CR1結合，運送到肝、脾為MPS所吞噬；而且補體和CR1具有阻止IC在MPS以外「捕獲」的作用，而SLE患者CR1數目減少，使紅細胞對CIC粘附能力(RIA)缺失，導致IC的MPS之外「捕獲」加速，造成IC在組織沉積。
MPS是正常機體清除體內IC的重要場所，在動物試驗中，若阻斷MPS的吞噬功能，使IC在循環中增多，IC在組織中大量沉積(28)。李曉東等研究發現，SLE病人單核吞噬細胞FC受體(FC-R)介導的清除IC功能明顯低於對照組 (SLEt1／2 233.44±172.69分，正常74.58±32.55分)，且FC-R消除功能障礙與患者CIC及抗ds-DNA抗體水平有顯著相關性。但SLE對非特異清除功能基本正常，提示非特異清除功能和受體介導的消除功能不同(29)。
五、SLE發病與IL-2、IL-6的關系
謝紅付等利用PHA誘導、[3H]TdR摻入法研究發現，SLE患者及非活動期患者PBMC產生IL-2水平明顯低於正常人(SLE37.15±14.7，正常62.31±25.97)(30)。鄭敏等利用EliSA雙抗體夾心法測定SLE患者血清中可溶性白介素—2受體(sIL-2R)，血清此種抗體為反映體內T淋巴細胞激活狀態的指標(31、32)。結果發現①SLE患者sIL-2R水平明顯異常增高；②SLE患者sIL-2R水平與疾病活動性、器官損害呈正相關(32、34)；利用WuTac單克隆抗體的間接熒光法，動態觀察SLE患者外周血淋巴細胞在PHA誘導下細膜上IL-2R表達，發現SLE淋巴細胞上sIL-2R表達明顯低於對照組(35)。Damle等證實(36)，正常活化的Ts細胞不僅抑制細胞Th的增殖，還可抑制Th細跑釋放sIL-2R。已如前述，SLE患者Ts數量與功能低下，Th/Ts比值升高，從而促進Th的增殖和功能亢進，進一步合成更多的IL-2R釋放入血，造成sIL-2R顯著增加，而留在細胞膜上或表達的IL-2R則減少(35)。
近年來用IL-6依賴地細胞株B9的[3H]TdR摻入法，檢測SLE患者PBMC產生IL-6的活性水平，結果活動期和非活動期SLE患者IL-6活性水平明顯高於正常對照組(37、38)。IL-6由單核細胞、T細胞、B細胞分泌。Tanaka指出(39)，SLE患者的B細胞可自發地產生IL-1、IL-4和IL-6。而IL-6重要的生物學功能之一是促進B細胞的分化並產生免疫球蛋白(40)。這樣B細胞產生IL-6，IL-6又促進B細胞的分化，使B細胞功能連續處於高水平狀態。
六、SLE患者發生雷諾氏現象(RP)的機理
SLE病人RP發生率為18-45％，甚至SLE病人的心、肺、腎也會發生RP(41)。探討其發生原因，對SLE的防治有重要意義。用ELISA法對SLE病人血清中IbG和IgM、ACL抗體進行檢測，發現有RP組病人IgG型ACL抗體陽性人數比無RP組顯著增高，而IgG型ACL陽性者皮膚血管炎樣損傷亦增加(42)，因為ACL抗體可與血管內皮細胞膜上磷脂結合，是引發血管炎的原因。另有報道，具有RP現象的SLE病人，血清中TXA2代謝產物TXB2明顯高於無RP者(43)，說明SLE患者血管痙攣原因可能是TXA2合成釋放增多而致。TXA2的合成與釋放可由血管炎誘發，TXA2增多又使血管痙攣和形成血栓，加重血管炎症狀，形成惡性循環。
小結
SLE是產生多種自身抗體的自身免疫病，IC產生增多及其清除障礙，使之在組織中沉積是SLE病理損害的直接原因。相關的原因是多方面的：①雌激素與ER結合引起Ts減少，使Th與B細胞功能亢進、MPs清除IC能力降低；②產生多種自身抗體，尤其抗DNA抗體與多種組織成分進行交叉反應，形成多系統、臟器損害。抗ds-DNA抗體與腎損害有關，抗Sm抗體單獨出現與神經系統損害有關，抗R0抗體及其IC亦與腎損害有關，抗糖脂抗體、抗Neuro-2a抗體與腦神經損傷有關，抗ACL抗體與血栓形成和神經症狀有關；③B與Th細胞功能亢進，而Ts細胞數目與功能偏低；④MPs FC—R與C3b—R(CR1)介導的IC清除能力障礙，造成CIC沉於組織；⑤SLE的PBMC產生IL-2明顯減少，而血清中sIL-2R明顯增南，細胞膜上IL-2R表達則降低，可能其原始誘因仍是Th、B細胞功能偏亢。SLE病人IL-6活性亦高，IL-6可使B細胞功能增強；⑥SLE發生RP是由ACL抗體介導血管炎性損傷，進而使TXA2合成增多，造成血管痙攣與血栓形成。
❹ 系統性紅斑狼瘡疾病的誘因主要有哪些
系統性紅斑狼瘡往往是由於很多誘因導致的，疾病的發生往往會累及全身多個器官。對患者的傷害極大。在疾病發生的同時。往往是由於陽光爆射的等導致系統性紅斑狼瘡疾病的發生。以下小編將為大家介紹系統性紅斑狼瘡疾病的主要誘因有哪些。希望對大家有所幫助。 1、陽光曝曬、紫外線照射。有狼瘡素質的人，因日光或者紫外線照射作用改變了細胞內脫氧核酸，產生抗原抗體反應促使狼瘡發作。數次大量X光照射或者強烈電光照射都可以造成該病復發。有一些局限性盤狀紅斑狼瘡經曝曬或者照射可變成系統性紅斑狼瘡或者由慢性型演變成急性型。所以，紅斑狼瘡病人要避免日光照射，實在難以避免時，在日光下活動要使用遮陽傘，或者戴寬邊帽，穿長袖衣、長褲，皮膚塗防曬膏，如15%對氨基安息酸軟膏等。 2、寒冷刺激。狼瘡患者最易患感冒。寒冷刺激可造成該病復發，氣候變化或者季節轉換時要隨時加減衣服，冬天外出要戴帽、手套，以防受涼。 3、葯物引發。有的狼瘡病人發病明顯和葯物有關，如青黴素、磺胺類、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕葯等，可以使處於緩解期的紅斑狼瘡病人進入活動期與實驗室改變。 4、妊娠和分娩 系統性紅斑狼瘡好發於生育年齡女士，其生育能力和正常人相同。然而，患者懷孕，必需慎重從事。因系統性紅斑狼瘡和妊娠有相互不利影響。紅斑狼瘡病人懷孕胎兒異常發生率比正常人群高。病人在妊娠頭三個月可發生流產，尤其是處在活動期狼瘡腎炎病人，有50%的孕婦發生流產，三分之二左右的孕婦出現早產或者死胎。反過來，妊娠對紅斑狼瘡的影響也非常大，大約有半數以上的病人在懷孕末三個月與產後數月內病況加重或者復發。病況處於緩解期的紅斑狼瘡孕婦復發的機會少些，活動期的紅斑狼瘡孕婦其病況惡化比緩解期高得多。妊娠對系統性紅斑狼瘡最為嚴重的影響是腎臟的損害。所以，處於生育期的已婚女性能否妊娠，什麼時候可以妊娠，妊娠後應當注意什麼問題，不能妊娠的病人需要採取什麼避孕措施等，必需接受專科大夫指導。 溫馨提示：專家表示我們在日常生活中一定要注意紅斑狼瘡的發生，這樣才能更好的治療疾病，同時要注意休息，調整好心態。治療應採取醫生建議的治療方法，定期檢查身體。若還想了解關於紅斑狼瘡的症狀方面的知識，請咨詢我們的在線專家，我們有數萬名優秀醫生會員為您解答。最後祝大家心情愉快，身體健康。
❺ 系統性紅斑狼瘡是如何發病的
SLE是以全身免疫異常而致多器官受累為特徵的疾病。病理表現為自身抗體產生和免疫復合物沉積。抗體產生和免疫復合物清除調節的缺陷導致組織的損傷。
1.要解釋SLE的發病機制都必須先回答下列臨床現象：①SLE在任何種族中均有發病，某些種族較其他種族更易患病，這提示本病有遺傳基礎。如SLE在非洲裔美洲人和亞洲人中更為常見，而在白人則較少見。另外，本病的臨床表現和病程在不同種族的患者也有所不同。非洲裔美洲人和東方人的SLE患者病情較白人重。然而，有趣的是，非洲裔非洲人罕有發生重病的。這提示環境的改變可使SLE的發病和臨床表現發生變化。②某些環境因素，最明顯的是紫外線照射，可誘發或加重SLE。另外，發現某些葯物如肼屈嗪和異煙肼等，也可誘導產生SLE樣症狀。③SLE主要見於生育年齡婦女。
在男性和老年人少見。另外，病情的活動性會隨生理性性激素水平的周期變化而波動，例如妊娠和哺乳。口服避孕葯也可誘發或加重SLE。
2.SLE的發病機制很復雜，為多種基因和環境因素相互作用的結果。據認為這種相互作用激活T細胞，活化的T細胞反過來再激活B細胞，導致過多的自身抗體產生。被自身抗體損傷的組織和異常凋亡的細胞所產生的自身抗原進一步驅使T細胞活化。
（1）SLE的動物模型：與人類SLE一樣，所有這些小鼠均產生針對包括抗ds-DNA抗體在內的抗核抗原的高水平IgG型自身抗體。
這些自身抗體可能通過在腎小球的原位免疫復合物沉積而介導腎炎。
狼瘡易感小鼠也產生抗內源性xenotropic病毒糖蛋白gp70等其他自身抗原的抗體。這些自身抗體也與小鼠狼瘡的發病機制相關。除腎炎之外，這些小鼠模型還有其他的腎外病症。這些病症包括如既有淋巴結腫大又有脾臟腫大的淋巴增殖性病變、溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、血管炎、血栓形成和關節炎。
（2）SLE的遺傳學：基因易感性是SLE重要的危險因素。有關的證據如下：①SLE患者的所有親屬中約27%、一級親屬中約15%，患一種自身免疫病；②SLE患者的一級親屬中1.7%～3%發生SLE，而健康者的一級親屬中僅有0.25%～0.3%患SLE；③同卵雙生比異卵雙生的患病一致率高10倍；④同卵雙生之間及父母和子女之間的臨床表現相似。
（3）目前的研究提示，SLE是一多基因的疾病，雖然約＜5%患者的發病也許是單基因在起作用，後者是補體級聯反應中初始成分純合子缺陷的患者。其他與SLE相關的候選基因座位有：MHC-Ⅱ類抗原等位基因，包括甘露糖結合凝集素（mannosebindinglectin，MBL）在內的其他補體相關蛋白基因、Ro/SSA、CR1、免疫球蛋白Gm和Km同種型、T細胞受體、一些細胞因子、Fc受體、熱休克蛋白（HSP）-70和尚未定位的與疾病相關的基因候選區。
一般說來，根據功能可把能增加SLE易感性的各種MHC和非MHC基因分為三類：①控制對特定自身抗原產生自身免疫應答的基因。這些基因也許能夠編碼促進結合或清除自身抗原的蛋白。最典型的例子是介導特異性賴T淋巴細胞免疫反應的MHC-Ⅱ類基因。
T細胞受體基因也是此類中強有力的候選者。然而，與以往研究結果的矛盾之處在於，迄今為止尚無證據表明這些基因在胚系狀態下與SLE的易感性相關。
②調節淋巴細胞或其他細胞凋亡發生的基因。
③影響免疫復合物處理以及炎症性疾病在特殊器官中表達的基因。例如各種補體和受體基因、IgG受體基因和細胞因子基因等。
❻ 系統性紅斑狼瘡的發病因素有哪些
系統性紅斑狼瘡病因不明。目前公認本病系自身免疫病，據臨床及實驗研究，認為與下列因素有關。
（1）遺傳因素：5%的患者有家族發病史。患者親屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學研究證明，大多數患者與DR2或DR3相關。當C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關聯。
TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。
（2）環境因素：本病常在下列因素作用下發病或者使病情惡化。
①病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒（C型RNA病毒）感染有關。
NZB/NEWF1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，並在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發病中尚未證實與任何病原體有直接關系。病原體可能只是一種多克隆B細胞刺激因素而促發了本病。
②日光及紫外線：25%～35%的SLE患者對日光過敏。大多學者認為本病與日光中的紫外線有關。紫外線的照射使皮膚的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體提高了免疫原性，並使角質細胞產生白介素1，增強了免疫反應。
③性激素：本病發病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別並不明顯，提示生育期體內雌性激素水平對SLE的發病起重要作用。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平有關。妊娠初3個月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關。此後由於孕酮水平迅速增高，孕酮與雌二醇的比值相應增高，從而使病情相對穩定，產後孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近發現，SLE患者血清中泌乳素值升高，導致性激素的繼發性變化，其機制有待進一步研究。
④葯物：有些葯物是半抗原，一旦進入已處於超敏狀態的SLE體內則誘發免疫應答而誘發SLE症狀。此類葯常見者有：青黴素、鏈黴素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等，通常停葯不能阻止病情發展。另一類是引起狼瘡樣綜合征的葯物，如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類葯物長期和較大量應用時患者可出現SLE的臨床症狀和免疫學改變。這類葯物性狼瘡樣綜合征在停葯後症狀能自行消退或殘留少數症狀不退。葯物引起狼瘡樣綜合征與特發性紅斑狼瘡的區別為：臨床表現輕，累及腎、皮膚、神經系統少；發病年齡較大；病程較短和輕；血中補體不減少；血清單鏈DNA抗體陽性。
⑤生物製品及血製品：通過大量的臨床實踐證實，生物製品如丙種球蛋白、疫苗、轉移因子、干擾素、免疫核糖核酸等對亞臨床型SLE患者來說是急性發作的敏感激發因子，一旦激發病情急性發作，即使停葯也不能終止其發展。臨床對SLE患者輸血（包括血漿、血有形成分、白蛋白等）可造成不可逆轉的病情惡化，甚至死亡。
由此說明生物製品及輸血皆為SLE的誘發因素或惡化因素。
⑥食品：國內外的臨床資料均證實，日常飲食成分對SLE的發作有不可忽視的作用。在我國誘發SLE發作的食品中，最常見者為無鱗魚（海魚有巴魚、台巴魚及刀魚，淡水魚為黑魚、鯰魚）、干鹹海產品（各種魚干、海米等）。另外含補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等；含聯胺基因的食物，如蘑菇，煙熏食物等；含L-刀豆素類的食物，如苜蓿類種子、其他豆菜類，也與本綜合征有關。這些常被臨床工作者及患者所忽視，嚴重地干擾了或影響了病程的轉歸。
⑦情緒及心理狀態：長期處於緊張情緒狀態及過度受壓抑狀態者，或已處於靜止狀態的SLE者，一旦受到嚴重精神刺激或者情緒過度受抑制，則容易誘發病情急性發作，此種情緒效應是通過神經-免疫-內分泌網路起致病作用。這種情況在SLE的女性多見，因為女性的神經免疫內分泌調節作用較男性弱，起關鍵作用的還是雌性激素對該網路的調控作用較雄性激素弱。
（3）免疫反應異常：一個具有LE遺傳素質的人，在上述各種誘因的作用下，使抗體的免疫穩定機能紊亂，表現為B淋巴細胞高度活化而產生多種針對自身組織，包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞質、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。引起B細胞功能亢進的原因有以下幾方面：①抑制性T細胞喪失，不僅在數量上，且其功能亦降低，使其不能有效地調節B細胞，從而使大量自身抗體形成而致病。②有人認為是由於輔助性T細胞功能過強，引起免疫調節障礙，產生大量自身抗體。③亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過度，通過產生某種因子，刺激輔助性T細胞，或直接刺激B細胞，引起自身免疫。④有人在狼瘡鼠中發現早期有B細胞的過度活躍，但沒發現調節T細胞的缺陷，提出產生自身抗體的B淋巴細胞株逃脫了T細胞的控制調節，即在T淋巴細胞調節功能正常時，亦能產生自身抗體。
SLE患者有細胞因子分泌異常。IL-1由單核-巨噬細胞合成，它可使SLE的B細胞增殖，介導B細胞產生IgG，形成免疫復合物，引起組織損傷。IL-1可誘導IL-6、IL-8、TNF-α等炎性因子產生，與狼瘡腎炎發生有關。約50%患者血清中IL-2水平升高，幾乎所有患者有高水平的IL-2R，且活動期較緩解期高。IL-2主要由CD4+T細胞所產生。SLE患者IL-6水平升高，與中樞神經系統受累有關。
在SLE活動期，IL-10水平升高，IL-10在B細胞異常活化中起重要作用。
SLE患者血液中出現的自身抗體大體分以下幾類：一類為針對DNA、核蛋白等細胞核成分的抗體，統稱為抗核抗體，它是所檢查的自身抗體中種類最多者，現已知有30多種。在這些抗體中，有的對某種疾病特異性高，如抗ds-DNA和抗Sm抗體是SLE的特徵性抗體。所謂LE因子即抗DNA抗體，它在血中與DNA形成免疫復合物，沉積在全身各處的小血管。在補體參與下引起小血管炎，並因此引起腎炎、關節炎、心內膜炎，肺、肝、皮膚及神經病變。抗核抗體作用於白細胞的細胞核，二者可被吞噬細胞所吞噬，此種吞噬細胞即LE細胞。
另一類為針對血細胞的自身抗體，如抗紅細胞抗體、抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體，可引起溶血性貧血、中性粒細胞減少症、血小板減少性紫癜及淋巴細胞減少等。此外，尚有類風濕因子、抗線粒體抗體、抗微粒體抗體、抗凝血因子抗體及抗心磷脂抗體等。
❼ 系統性紅斑狼瘡的發病因素主要是什麼
其次是由於內分泌因素所導致的系統性紅斑狼瘡，專家提出：系統性紅斑狼瘡的發病因內素比較多發於育容齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。SLE動物模型NZB/N ZW 鼠,雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發病中有影響。
❽ 下列哪項表現一般不出現在系統性紅斑狼瘡病人（ ）
A、被污染過的帶有甲型肝炎病毒的毛蚶屬於傳播途徑,A錯誤.B、 含有大量痢疾桿菌的水屬於傳播途徑,B錯誤.C、叮過瘧疾患者的蚊子屬於傳播途徑,C錯誤.D、...
❾ 下列與免疫失調無關的疾病是（）A．過敏性鼻炎B．系統性紅斑狼瘡C．艾滋病D．血友
A、過敏性鼻炎是一種過敏反應，屬於人體免疫失調病，A正確；
B、系統性紅斑狼瘡版是一種自身權免疫病，屬於人體免疫失調病，B正確；
C、艾滋病是一種免疫缺陷病，屬於人體免疫失調病，C正確；
D、血友病是遺傳病，不屬於人體免疫失調病，D錯誤．
故選：D．
❿ 系統性紅斑狼瘡是怎麼形成的
?大家都知道，系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，隨著病情的發展，嚴重時會累及身體多器官、多臟器，有時會有生命之憂。因此，了解系統性紅斑狼瘡形成的原因，有助於我們做好日常的預防工作。那麼，呢?北京醫博堂專家為您解答。 ?專家講解到，系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現多樣的自身免疫性疾病。其發病原因只要與下面幾點相關： 一、遺傳因素 遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些環境中的誘發條件，就會引發該病。據調查，黑人、亞洲人患紅斑狼瘡高於白人，有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達5%～12%，同卵孿生中發病率高達69%，而異卵孿生與同家族群相差不大。 二、感染因素 在SLE患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質，血清中抗病毒抗體增高，SLE動物模型NZB/NZW小鼠組織中可分離出C型病毒(慢病毒)，並在腎小球內可測得C型病毒相關抗原的抗體。有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關，但在病人中未得到證實。 三、內分泌因素 內分泌因素是指如果人們存在著內分泌失調等現象，也可能引發系統性紅斑狼瘡。紅斑狼瘡多發於育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。專家提示，紅斑狼瘡動物模型NZB/NZW鼠,雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發病中有影響。 四、環境因素 日常生活環境、工作環境，都可以成為系統性紅斑狼瘡的病因，這樣的一種環境因素包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射，化學因素如葯物，有一些葯物可以引起葯物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。 上述內容是北京醫博堂資深專家針對「」做出的相關介紹，希望能夠幫助到大家。