A. 紅斑狼瘡
紅斑狼瘡
紅斑狼瘡是一種結締組織疾病。發病原因未完全明了,一般認為與病人遺傳素質專及免疫系統紊屬亂有關。女性青春期月經不調、細菌或病毒感染。青黴素、磺胺類葯物,特別是對光線敏感等,可能誘發或加重本病。紅斑狼瘡分為盤狀和系統性兩型。
盤狀紅斑狼瘡,多見於20 ̄40歲女性,主要表現為皮膚損害。初起時皮膚上出現紅色或淡色斑,逐漸擴大呈環狀,皮損中心部分消退,留有淺色疤痕及毛細血管擴張。好發於面部,頭皮,耳殼手背,足跖,口腔粘膜等處,特別好發於鼻樑及其兩側顴部,常對稱分布,呈曲型的蝴蝶形。病程慢性,可多年不愈。夏季或日曬後加劇,變也可長期處於靜止狀態,偶可發生癌變。
系統性紅斑狼瘡,除有皮疹外,尚可侵犯內臟器官,如腎,肝,心等,常伴有發熱等症狀。
盤狀紅斑狼瘡可用氯化喹啉治療,也可口服六味地黃丸,大補陰丸等中成葯。外用激素軟膏或5%奎寧軟膏。系統性紅斑狼瘡可應用皮質激素(強的松),免疫抑制劑(環磷醯胺等)治療。一般來說通過治療,大多數病人是可以穩定和治好的,少數病人預後較差
B. 紅斑狼瘡的來歷
http://www.cgmh.com.tw/chldhos/intr/c4a80/sle.htm
系統性紅斑性狼瘡(思樂醫)
編者 黃璟隆醫師
引言:
系統性紅斑性狼瘡,又名狼瘡,它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。此病會影響體內的多種器官,除了侵犯人體的關節,肌肉及免疫系統外,尚會破壞皮膚、腎臟、神經系統、肺臟、心臟及血液相關的器官。
狼瘡其臨床的表徵差異性很大,在某些病人它可能是一種相當輕微的疾病,但也可能在某些病人身上出現極其嚴重的症狀。當你被告知罹患狼瘡這種疾病時,你除了必須積極地接受治療,使疾病受到控制外,還必須和你的醫師及其它相關的專業人士互相溝通、討論,以便能更進一步了解狼瘡這個疾病。
甚麼叫做狼瘡?
狼瘡有兩種常見的型式表現:環狀狼瘡和系統性紅斑性狼瘡。前者只局限於皮膚的侵犯,通常是緩慢進行但易導致疤痕的形成,這種病在兒童期很少。這本衛教手冊主要以介紹系統性紅斑性狼瘡為主。
狼瘡是一種慢性,侵犯全身器官系統的發炎性疾病。「慢性」是指它會持續存在一段相當長的時間,甚至可能與您終身共存。大多數病人的臨床表徵為反覆的疾病復發及緩解,部份病人會出現長時間的緩解,甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。雖然狼瘡是無法治癒的慢性疾病,但是在適當的治療下,疾病仍然有機會受到完全的控制,使病人享有良好的生活品質。
「系統性」意謂身體各種不同的器官均可能被波及。「發炎反應」表示身體的器官受到侵犯後會引起的紅、腫、熱和痛的症狀。
引致狼瘡的病因?
截至目前為止,狼瘡真正的致病因子並不清楚。但是,醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病,免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。正常情況下,當有害的病菌侵入人體時,體內會產生抗體對抗外來的病菌。但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下,病人卻自己產生某種抗體,這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody),專門對抗自身的組織,引起發炎反應,進而破壞各個器官,導致各種臨床症狀,至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應,仍然不清楚。
研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質使他們容易得到狼瘡。部份罹患狼瘡的病人其家庭成員已有人早就被診斷為狼瘡患者。但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外,有些科學家認為病毒的感染也可能是引發狼瘡的致病原因之一。
一些治療高血壓,心臟疾病,癲癇及精神方面的疾病,如用以治療憂鬱症的葯物也會引發狼瘡的症狀,但是這些症狀通常在葯物停止後,很快就會消失不見。
那些人容易罹患狼瘡?
狼瘡,好發在女性病人,女比男約是八到十比一。一般而言最常發生在懷孕年齡的女性(十八歲到四十五歲),但是它也可以發生在小孩及老年的身上。黑人、部份亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。長庚兒童醫院的經驗顯示從二歲到十八歲皆有可能發生狼瘡。
臨床症狀有那些?
狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像只蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛發脫落、惡心及嘔吐等。
狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血,增加感染的機會和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。
當心,肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。至於腎臟受到侵犯時除了因為蛋白由尿液中流失引起水腫外,通常在罹病初期可能並沒有任何症狀出現,導致診斷困難。
部份病人偶而會有憂郁及無法專心的症狀,此外情緒快速轉變及不正常的行為都有可能發生。這些改變可能是疾病本身引起,也可能是身體對疾病的一種反應。少數病人會有嚴重的神經及精神方面的問題(癲癇似的抽搐),但是很少會持續存在。
醫師會仔細觀察病人所有可能存在的症狀,並且盡快給予適當的治療。要記得的是,狼瘡這種病可以以各種面貌出現,當然您可能只具有上述臨床症狀的部份而已,事實上有許多狼瘡病人只具有輕微的症狀,其日常生活與常人無異。一般來說,兒童期狼瘡患者其嚴重程度會比成年人來得嚴重,主要是因腎臟影響受狼瘡影響的機會偏高。
診斷
狼瘡有時候很難在早期診斷出來,尤其是症狀輕微的病人。
醫師除了會詢問你一些問題及仔細檢查身體外,接下來你還需接受許多的檢查,例如,血液的一般檢查,看看各種血球的數目是否減少。假如醫師認為你很可能罹患狼瘡時,會進一步檢查血液中是否有抗核抗體的存在,除此之外,尚有一些血液檢查項目是針對疾病的診斷及追蹤疾病的活動性。另外,生化方面的檢查可以察覺是否有內臟器官的侵犯(肝、腎),引起功能上的異常。
腎臟的侵犯並不少見,因此尿液的檢查是必須的。也許你會被要求收集二十四小時的尿液,用來偵測腎臟的功能。如果腎臟受到波及,也許您會被進一步要求接受腎臟的切片檢查。
胸部X光片可以初步的評估肺臟和心臟。當心臟有任何問題時,還必須安排心電圖及心臟超音波的檢查。
少數狼瘡的病人即使已有臨床症狀出現各種檢驗報告仍可能完全正常。其實,診斷上最大的問題在於沒有一組特定的臨床症狀或檢驗結果是所有狼瘡病人共同存在的。
治療
紅斑性狼瘡(思樂醫)的治療包括:吃葯、休息(尤其是疾病活躍時)和避免長時期的日曬。
狼瘡是種難以預測其預後的疾病,症狀常毫無源由地出現和消失。要找到適合個人的治療計劃是需要花一些時間的,但其症狀變化多端,一旦治療計劃已經開始,便要定期接受追蹤,假如你的症狀有所改變,要告訴你的醫師,你也可以將個人感受或意見和醫師討論,一起調整治療計劃。
休息和運動
若你容易疲倦,就需要有足夠的休息和適度的運動。訂定作息實間表,按步就班安排多點時間去做新的事情,才不會感到匆忙。當你感到病要「復發」時,只要限制費力的活動便可以,日常活動還是可以做。「復發」是指原已消失的症狀又出現或惡化。在復發期,可煩請家人多幫忙,不論是上學或工作都需要多休息。當疾病緩解或感覺舒適時,每天要有適當的活動,即使疾病「復發」,和緩的運動也不可少。運動可免除肌肉的僵硬和衰弱,若有任何問題,可請教醫師或復健科醫師。
食物
均衡的飲食是需要的,一般來說並不需要特別限制飲食習慣,當病況不佳時,您可能會胃口不佳,此時可食用多種維他命。醫師會給你需要的營養素,如葉酸。當狼瘡侵入腎臟引發腎病變時,此時才需特別注意飲食之改變,低鹽可減少身體水份的貯積。有些病人腎功能不佳時需要減少蛋白質的攝取。一些科學家建議,富含魚油的食物可減緩「思樂醫」發炎反應的進展,但臨床試驗只在疾病的早期才會有幫助。
葯物
絕大多數的患者是需要葯物治療的。隨著病情的變化,葯物的種類和劑量的多寡,也要會隨之改變。要吃甚麼葯?甚麼時候吃?應照著醫師的囑咐,不可隨意更改。不吃葯或不按時吃葯會讓醫師難以評估病情的進展和葯物的效果。如果未經醫師指示亂服成葯或草葯是會影響先前服用葯物的成效。成葯的副作用也會使疾病復發,導致醫師判定困難。
*阿斯匹靈和其他抗發炎葯物
若病人只是發燒或關節疼痛,醫師常只開給阿斯匹靈(Aspirin),或其它種類的非類 固醇抗發炎葯物(NSAIDs),它不僅是止痛劑,也是抗發炎葯,可減輕「思樂醫」患者關節的疼痛,不過要規則的服用。
這些葯物可能會引起胃痛,所以應與食物或牛奶一並服用。非類固醇抗發炎葯(NSAID)有類似aspirin的特性,NSAIDs包括:Feldene Indocin, Medomen, Motrin, Rufen Nalfon,Naprosyn和Tolectin(通常在小孩子用的是Tolectin,Ibuprofen,對某些人而言(尤其是小孩子),這些葯比Aspirin更有效,更為小孩子所忍受。NSAID也會引起胃刺激、暈眩、拉肚子。一些長效型的NSAID,可根據個人生活型態來服用。
Aspirin和大部份NSAIDs會阻擾肝腎功能。如果在安全劑量內,停葯後,肝腎皆可恢復正常。
*抗瘧物
奎寧(Quinine)是用來治療狼瘡症狀的。狼瘡患者最常使用的抗瘧葯物是hydroxychloroquine (plaquinil)。雖然瘧疾和狼瘡毫無關聯,但在治療皮膚狼瘡、關節痛和肋膜炎確是有效的。抗瘧葯可抗日曬,免發疹、減少日曬後的全身症狀。最常見的副作用是輕度惡心、吐和拉肚子。
長期服用大劑量和抗瘧物,有少數人的眼睛會受影響,服用者要定期接受眼睛的檢查。若視力模糊或出現黑點,趕快和你的醫師聯絡。
*類固醇
用來治療嚴重的狼瘡患者,此葯是人為的腎上腺分泌激素-類固醇,也是最強的抗發炎葯,可在數小時內減輕疼痛,也可控制狼瘡的症狀。當狼瘡相當猛烈,侵入腎臟和神經系統時,大劑量的類固醇才能挽救生命時,常會使用脈沖性類固醇治療 (Pulse steroid therapy),方法為高劑量類固醇經靜脈注射三天。當症狀改善,血液檢查漸趨正常時,類固醇才慢慢減量,然後改為二天服用一次,以減少類固醇的副作用。
類固醇常見的副作用包括增重、圓臉、易瘀青,但這些不雅的外觀市暫時性的,當類固醇劑量減少時,這些外觀自然會回復到正常。高劑量類固醇使病人心情大變、神經質、失眠、郁悶。水份貯積,腳腫,高血壓,引發糖尿病或惡化,增加感染機會、胃出血、長期使用的患者會有骨質疏鬆、白內障。假使你需要長期服用類固醇,要告知你的所有醫師和牙醫,在開刀或接受重大檢查前,要再增加類固醇的劑量。
*免疫抑制劑
免疫抑制劑用於治療自體免疫性疾病,主要機制在於減弱體內細胞的免疫和發炎反應,常用於疾病的急性期,特別在於腎臟受到侵害時,常與類固醇並用,可幫助減少類固醇的劑量,一般常用的免疫抑制劑有Immuran, cytoxan, chlorambucil, methotrexate及cyclosporine,使用這些葯物常見的副作用有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等。因此須要定期接受抽血檢查,萬一病人有發燒或任何不舒服時,需告知你的主治醫師。
腎臟透析及移植
有些病人的腎衰竭現象並不能由類固醇和免疫抑制劑控制,此時需要利用透析方式,以排除血中廢物,最常見的為血液透析,俗稱洗腎,將導管接於病人動靜脈,再接於洗腎的儀器。假如病人無法脫離洗腎的生活,則要考慮腎臟的移植,接受移植的病人除要服用預防排斥葯物外,大部份生活模式與正常人無異,大部份的狼瘡病人其腎炎都能由葯物控製得當,只有極少數因腎炎極其嚴重,才需要接受洗腎或換腎。
感染
紅斑性狼瘡病因疾病本身或葯物副作用(類固醇或其它免疫抑制劑)較易有感染現象,如果感染不控制,易發生敗血症,甚而危及生命,我們要再次提醒病人,萬一有發燒或倦怠感需與醫護人員聯絡。
日曬
不當的陽光或紫外線照射會使紅斑性狼瘡的皮膚惡化,甚至引起復發,導致病人有發燒、關節痛及心肺、神經系統的發炎反應。但適當的日曬對病人有益,罹患狼瘡病人需要有日曬的防護措施,例如防曬乳液、皮膚遮掩物品(大帽子、長袖衣物)。陽光強烈時,少做戶外活動,市面上防曬油種類很多(包含一些皮膚潤滑劑),最好選擇防護系數十五以上者,有些病人對某些防曬油內的化學成份會有刺激性反應,需慎選防曬油種類。可能的話,帽子或遮陽衣物仍是避免日曬的根本方法。或許有人認為日曬會引發那麼多問題,那是否要搬到較少日曬的地區?其實只要做好日曬防護准備,居住的地點是不會影響疾病的。
懷孕與避孕
懷孕對紅斑性狼瘡病人屬於較特殊的問題:(1)因為疾病本身會影響賀爾蒙的變化;(2)某些治療葯物的副作用及疾病本身均會降低受孕機率;(3)在懷孕間期或生 產後幾周到幾個月內,較易使病情惡化;(4)病人常因不正常抗體的產生,在懷孕初期或晚期較易有流產現象,因此不管您正打算懷孕或已懷孕,均需密切與醫師聯絡,並且規則性的追蹤檢查,定期的追蹤檢查,不僅可知是否有不正常抗體生成,且可評估是否有復發跡象。一般來說,紅斑性狼瘡婦女成功懷孕與生子的機會仍是相當樂觀的。
少數紅斑性狼瘡的婦女所生的嬰兒,因母親體內抗體經由胎盤傳遞到胎兒而會呈現皮疹、血小板低下、肝腫大等暫時性的症狀,一般在出生後六個月內,自動會消失,但也有比較嚴重的嬰兒卻因心臟傳導系統受到破壞,可能需要加裝心律調節器治療。
面對及克服環境
慢性病常會帶給病人人際與情緒的困擾。病人有時因失去往日健康而感到激動與郁悶,有時因疾病而改變外觀,凡此種種均會讓病人調適發生困難。
我們鼓勵病人說出內心的恐懼、激動和憂郁,但願能幫助病人舒緩其情緒,我們也鼓勵病友間互相吐露問題,或許能有所助益,並可改善情緒,有些區域性的的病友俱樂部,藉彼此聯誼,可互相吸取寶貴的經驗,可對自己疾病有更深一層的體認,大部份俱樂部會邀請專家特別演講,且有機會讓病人發表甘苦談,不僅病人相互學習,家屬也可彼此交換心得,對照顧病人更能得心應手。在台灣,中華民國兒童過敏氣喘免疫學會及長庚兒童醫院兒童過敏氣喘風濕科都有定期的聯誼活動,幫助病人,解決病人的困難。
當你覺得旁徨無助時,你的醫師或病友俱樂部,或許可以幫你尋找義工或特別機構,以使你渡過難關。
未來遠景
由於基礎及臨床醫學研究持續的進展,提供我們有關於紅斑性狼瘡的新知,也使診斷和治療有了更新的突破,病人的生活品質和水準因而提高。如今全世界上廣泛的研究,病人有更美好的未來是指日可待的,祝福您,也希望您們與我們共同努力。祝您健康
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http://www..com/s?lm=0&si=&rn=10&ie=gb2312&ct=0&wd=%BA%EC%B0%DF%D0%D4%C0%C7%B4%AF&pn=20&cn=01&cl=3
C. 紅斑狼瘡晚期症狀是什麼
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡至今病因不明確,一般認為與遺傳、病毒感染,內分泌因素和葯物等因素有關。
(1) 臨床表現系統性紅斑狼瘡多發生於女性,以青春期和生育期為多;本病大多起病緩慢,常見表現有;1)發熱大多不規則低熱。2)皮膚損害很常郵,面部呈特徵性蝶形紅斑;從鼻樑向兩顴部展開,似蝴蝶狀,邊緣清楚或不清楚,鮮紅或紫紅色,日曬後加重;其了皮膚損害呈廣泛、對稱、多形性皮疹;口、咽、陰道等部位黏膜可郵淺性潰瘍。3)關節痛多為遊走性大小關節疼痛,可出現肌痛。4)泌尿系損害可有持續性或間歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血壓、水腫及腎功能損害。5)心血管系損害可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎和心律失常、心功能不全等。6)呼吸系損害可有胸水、肺炎、肺動脈炎等。7)消化系損害食慾不振、不斷改進心嘔吐、腹痛腹瀉、便血及腹水等。8)神經系損害可發生腦炎、腦膜炎、腦血管意外、脊髓炎等;還可發生淺表淋巴結腫大等。
免疫學檢查;抗核抗體檢查本病患者約95%陽性,抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體對本病早期診斷極有幫助
(2) 治療措施包括;
1) 消除可疑的病因和誘因如控制感染,避免使用有影響的葯物(如口服避孕葯、肼苯達嗪、苯妥英鈉、青黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺葯等)避免日曬等。
2) 免疫抑制劑腎上腺皮質激素,如潑尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效後逐漸減量維持;硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3) 使用轉移因子和左旋咪唑後者50毫克,每天3次,連用3天、停10天為了療程。
4) 對症治療如用阿司匹林退熱和止痛,另外還應降壓,利尿,抗心、腎功能不全等。
紅斑狼瘡
1、一般治療
本給病例均在各地醫院確診,並經治療效果不顯的典型全身性紅斑狼瘡(SLE)患者。其中女性28例,男性1例;年齡最小的18歲,最大的42歲;病種最短的1年,最長的11年,其餘均在3~5年。
2、治療方法
根據病情的輕重,病程的長短及病情侵蝕臟腑程度,按蒙醫「三根」理論,進行分型、辨證施
治。按「三根」的盛衰,屬巴達干、赫依型或赫依偏盛型者,以助消化,分清化濁為主,用當瑪5味,嘎日那各式各10味或掃吉德口服。屬希拉(熱)偏盛型者,以降肝火,沮熱解毒為主,用古日古木13味,巴特爾7味,嘎日迪5味等口服,加用瑪日布3湯劑作引子,為增加其清瘟解毒作用可加和適量牛黃、麝得為好。屬風濕熱痹者,用古古勒11與達敖德·淖日沖;午晚交替口服.對月經不調者,晚用烏力吉18、給喜貢訥6味口服。本組病例中17例均有不同程度的腎損害,並表現少尿、浮腫、蛋白尿(++-+++)用尿毒症表現,就引我們用薩麗充阿與吉召木·道爾吉交替口服,同時據浮腫程度用每日尿量,配用色瑪3湯、訶日嘎4湯用斯吉8等利尿葯作引子。由於本病臨症狀錯宗復雜,在治療恥不應只局限於單方,視病情不同階段用臨床特徵,應辯證論治。
3、療效判定
基本治癒:症狀、體征完全消失,實驗室檢查各頊指標達正正常范圍:顯效:症狀、體征明顯減輕,實驗室檢查大多恢復正常:好轉:症狀減輕,受損臟腑的功能治療前好轉:無效;經充分治療後症狀、體征未改善者。
4、治療結果
本組治療觀察29例中,基本治癒者13例,佔44.8%;顯效6例,佔20.6%;好轉5例,佔17.2%,無效5例,佔17.2,總有效率為82.6%。
5、臨床體會
蒙醫學認為,紅斑狼瘡起因主要由於三根失調,七素失養而導致惡血增生用螢水逆增,或因肝膽受損致血熱熾盛而生成惡血、黃水;或由於巴達干赫依之邪、惡血散之全身,使人體對侵蝕物的抵抗力下降,全內臟器相應的出現異常呀功能減弱而致。惡血在盛情況下,可以單獨致病,亦可以與其它病邪混合成為多種並發症、聚合症的病因,引起復雜的病變。其治療據「三根」之盛衰,辯證用葯治療。如以腎侵蝕為主時,以調和腎寒腎熱,通利水道,溫補腎氣的原則。以肝侵蝕顯著時,則治宜清熱解毒、清黃水熱、益肝保肝用燥黃水為原則,並據病情侵蝕臟器的程度、部位而用葯。
本組29例患者平均療程為6個月。這與病邪累用心臟、肝腎臟器的程度及服用腎上腺皮質激素的量及時間有密切相關。病邪累及臟器程度輕,激素服用量少,時間短者療程相對較短,且療效較好,預後也好。據筆者綜觀分析及資料查閱,SLE與腦垂細胞泌功能失調有密切關系,尤以泌乳素和甲狀腺素分泌濃度相關,如狼瘡性腎炎比例之高,是與抗利尿激素的分泌失調極為相關。用蒙葯以平衡體內「三根」,調節器節內分泌之機制治療,取得較好療效,可能與改善垂體細胞分泌功能有關,有待進一步的探討。系是赫依暢則血行,赫依滯則血瘀。當三根相搏,特別是普行赫依功能發生紊亂時,滋養心臟之血脈發生瘀滯,則出現心胸疼痛或胸悶氣短等病症。調理赫依的葯物能疏理赫依,使其運行舒暢,則有利於血液循行。活血化瘀葯物能消除與改善血脈中血液之瘀滯,則有利於血液循行通暢,亦有利於被瘀濁侵損之脈道的恢復。從而使滋養心臟之血脈中的赫依血循行得以改善通暢,心胸疼痛之病症得以緩解。
紅斑狼瘡
紅斑狼瘡是一種多見於女性,累及全身多臟器,自身免疫性的結締組織病.
[主要臨床表現]
1、特徵性皮損,如顏面碟形紅斑。指遠端甲下弧形斑、指尖可有紅色斑或出血點、對日光和紫外線照射敏感性較高。
2、不規則不定型發熱。
3、關節疼痛,呈現紅腫熱痛或多發性關節痛。
4、口腔粘膜紅斑、糜爛、潰瘍。
5、腎臟損害,表現為腎炎或腎病綜合征。
6、心臟損害,多見心包炎,可導致心力衰竭。
7、呼吸系統損害,可發生胸膜炎,呼吸衰竭。
8、精神、神經系統障礙。
[治療原則]
1、 DLE、SCLE;錄奎治療。
2、 SLE治療
(1) 皮質激素。
(2) 應用免疫調解劑。
3、 對症治療。
[護理重點]
1、 密切觀察病情變化。
(1) 生命體征及尿常規的變化。
(2) 有無呼吸困難及心肌損害的表現。
(3) 四肢關節有無腫脹疼痛表現。
(4) 應用皮質激素的副作用。
2、 避免陽光照射,外出應穿長袖衣褲。
3、 避免勞累。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡有哪些主要表現:1、不明原因發熱,關節痛、關節炎、不伴關節畸形。2、面部蝶形紅斑,日曬後加重。3、口腔潰瘍。4、肌肉疼痛、肌無力。5、指(趾)端發青紫,冬天明顯。6、脫發。7、淋巴結腫大。8、癲癇或精神症狀。9、溶血性貧血、蛋白尿或管形尿若發現自己有上述表現,須速到皮膚專科就診進一步的檢查,明確診斷,以免耽誤病性,錯過診治時機,因為本病早期治療是干分重要的。
系統性紅斑狼瘡現代醫學治療進展2001-09-0514:53北方網摘編
目前現代醫學主要採用激素、免疫抑制劑、丙種球蛋白、血漿置換等方法治療系統性紅斑狼瘡。
1、腎上腺皮質激素;具有較快抑制免疫反應和較強的抗炎作用。是最常用的治療葯物。近年採用的激素沖擊療法提高了危重症的緩解率,但是激素也有不少副作用,導致肥胖、多毛、各種感染、高血壓、青光眼、糖尿病、消化道潰瘍、出血、精神症狀、骨質疏鬆、股骨頭壞死等。
2、免疫抑制劑:通過抑制免疫反應使自身抗體生成減少,用於大劑量激素治療效果不佳或激素減量,病情復發或有心、腎、腦等重要器官受損的重症患者。近年,環磷醯胺沖擊療法或與甲基強的松龍配合的雙沖擊療法、氨甲喋呤鞘內注射以及環胞黴素A、霉酚酸酯等葯物的應用,使頑生症療效有所提高,但毒副作用較多,可導致脫發、胃腸道反應、貧血、白細胞減少、血小板減少,肝腎功能損傷、月經紊亂或閉經、並發各種感染等。另外環胞黴素A、霉酚酸酯價格昂貴應用受到一定聘用制。
3、丙種球蛋白;大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑制劑不能控制的難治性患者、國內外均有成功經驗。但此法對不同的病人療效差異很大,也有一定副作用。價格昂貴應用受限。
4、血漿置換、雙重濾過、血漿吸附;能迅速減少血液中的抗體和免疫復合物較快改善病情,但仍屬短期緩解病情的權宜療法,需和激素及免疫抑制劑配合應用。也有並民感染、凝血障礙、水和電解質失平衡等副作用。而且價格昂貴。
5、骨髓移植、基因療法;尚在初步研究中。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡是最典型的自身免疫閏,可以傷害皮膚、粘膜、漿膜、血管、關節、心、腎、肝、脾、肺、胃腸、血漿、淋巴等全身各個組織和器官,病情復雜而凶險,治療困難。目前認為該病是因遺傳、內分泌和環境因素等綜合作用引起免疫功能紊亂產生過量的自身抗體而發病。激素與免疫抑制劑等西醫葯在於抑制劑亢進的免疫反應,而中葯則側重於通過整體性調節重建免疫功能自穩狀態。因此激素和免疫抑制劑治標重於治本,在緩解病情方面有較強優勢,對於發閏初期和活動期特別是單用中葯短期維以阻斷病情發展的急危重症具有重要的治療意義。但是,紅斑狼瘡又是一種慢性而且容易復發的疑難病症,從長遠觀點看,中葯治療的整體調節和辯證論治,治本多於治標,在增強療效減少激素的副作用預防感染減撤激素穩定病情防止復發,保持長期緩解糾正易患體質,實現整體康復等多方面具有優勢。大量臨床實踐與實驗研究已證明中西醫結合揚長避短優勢互補的治療效果,明顯優於單純西葯或用單純中葯治療。是目前使狼瘡患者康復的最佳療法。
紅斑狼瘡的發熱特點是什麼?
系統性練功斑狼瘡屬自身免疫性疾病,常累及許多系統和臟器。小兒多發於女性學齡兒童,臨床常伴見發熱等症,現將本病發熱特點及處理原則介紹如下。
臨床若見學齡女性兒童出現不明原因的不規則發熱,體溫呈低熱呀高熱,經抗菌素治療無效,且伴見下列症狀時,當高度警惕此病。其主要臨床表現為蝶形或盤狀的紅斑,關節痛伴多臟器損害,脫發,口腔潰瘍,血管炎等。此時應進一步做有關化驗檢查,若血沉明顯增快,抗DNA及ENA抗體陽性,抗核體陽性且滴定度高,狼瘡細胞陽性,補體C3降低等,則可診斷本病。
本病發熱與幼年型類風濕病發熱均可伴見皮疹、關節痛等證,臨床應注意鑒別。通常幼年型風濕病不侵犯腎臟,而系統性紅斑狼瘡則最易累及腎臟且往往出現較嚴重的損害。此外幼年類風濕病檢查補體C3不降低,抗DNA抗體則呈陰性。
對於系統性紅斑狼瘡引起的發熱,除身熱較高,需對症降溫處理外,目前西葯主要採用強的松、甲基強的松龍、環磷醯胺等葯治療本病,隨整個病情的好轉,身熱亦會漸趨緩解。因該病屬慢性疾患,治療可能需要維持數年,臨床應鼓勵患兒積極配合治療。
中醫認為本病多由感受外邪,日曬火毒,用葯不當等致病,其發熱或緣於熱毒熾盛,或因於陰虛火旺,臨證應予明查。
因熱毒熾盛所致發熱,通常體溫較高,同時伴見煩渴,皮疹色鮮紅等症,臨床可予犀角地黃湯加減治療。因陰虛火旺所致發熱、一般多呈低熱,同時伴見口乾咽燥,斑疹色暗紅等表現,臨床可予六味地黃丸加減治療。
此外臨床尚可選用中成葯如犀角地黃丸,犀角化毒丹、狼瘡丸、紫草丸等葯,以清熱解毒涼血,對退熱降溫有一定功效。紅斑狼瘡的早期表現系統性紅斑狼瘡是一種累及皮膚、血液、骨、關節、肝、腎、心、腦等多臟器損害的嚴重的結締組織疾病,晚期往往發生尿毒症而危及生命。早期紅斑狼瘡有較理想的治療方法,甚至能治癒,所以早期發現,早期診斷是治癒該病的關鍵。
系統性紅斑狼瘡的早期表現往往不具特徵性.系統性紅斑狼瘡雖然好發於青年和中年女性,但近來老年人的患病率也有增多趨勢.系統性紅斑狼瘡起病大多在春季,大部分患者的首發症狀是面部出現鮮紅色的斑疹,范圍局限於兩側頰部、鼻樑部,邊緣清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗稱蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然 也有光敏性表現,但紅斑往往不累及鼻樑部,觸摸紅斑的邊緣,沒有柔硬感,且化妝品皮炎患者有明顯明顯瘙癢。另外,早期的紅斑狼瘡患者,兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現。兩手背有大小不一,形狀不規則的水腫性紅花斑,對稱分布,一般不發生潰爛,不癢,有灼痛,稱為多形紅斑,這種皮疹不受季節影響,年四季存在,而凍瘡好發於冬季,常發生潰爛,有明顯瘙癢。
更重要的是,早期的紅斑狼瘡往往伴有許多不引人注意的全身症狀。如周向大小關節酸痛、低熱、乏力、貧血等。因為早期紅斑狼瘡患者血液里存在一種疾病因子——紅斑狼瘡因子,該疾病因子可破壞人體的血細胞、關節腔、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。這時候作血液化驗,就有如下實驗室改變;紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板明顯減少,血沉增快,再作免疫方面的化驗,還有如下實驗室指標出現;抗核細胞抗體陽性,類風濕因子陽性,血液中能找到狼瘡細胞。青年和中老年女性,如有早期紅斑狼瘡的皮疹表現,同時伴有如上全身症狀,須及時到醫院就診,作有關實驗室方面的檢查。(摘自健康報)
中醫治療紅斑狼瘡的方法有哪些?
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辯證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辯論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辯證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辯證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辯證標准,辯證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓信本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一主統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、早蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、桅子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70—80年代曾有約廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅主狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針炙療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼治療過程中的輔助療法。
綜上所述,中醫中葯治療紅斑狼瘡的方法有多種,在臨床應用中要根據患者出現的不同症狀,分別選用一種或數種治療方法。
關於紅斑狼瘡的治療
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
一、一般治療急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要,病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、葯物治療
(一)非甾體類抗炎葯這些能抵制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
抗瘧葯氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹光敏感和關
節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解.二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持.減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持.大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持.其些病例可取得良好療效, 其副作用如高血壓,易感染等應予以生視.
(四)免疫抑制劑主要先用於激素減量後病情得發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環鱗醯胺15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療生症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5—7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著、但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
D. 紅斑狼瘡是什麼病
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和內器官中能找到多容種自身抗體。
參與人體免疫反應的主要是T淋巴細胞,另一類稱B淋巴細胞。前者與細胞免疫有關,後者與體液免疫有關。在正常情況下,兩者的功能相輔相成,保持功能上的平衡。在某些外界(或)人體內部因素作用下,例如病毒感染、日光曝曬、精神創傷、葯物、妊娠等,使兩類細胞的功能失去平衡,T淋巴細胞功能下降,B淋巴細胞功能亢進,從而產生多種抵抗自身組織的抗體。例如抗核抗體,這種抗體可與人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等臟器發生免疫反應,引起組織損傷,產生各種臨床表現,如各種皮疹、蛋白尿、關節疼痛、臟器功能損害等,由此而發病。
後來由於免疫學和免疫病理學的發展,證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今為止仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因,但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的,將它作為結締組織病,並確定是「免疫復合病」的原型,已得到公認。
系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的病變。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。
E. 紅斑狼瘡是什麼
什麼是紅斑狼瘡:
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、葯物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型
在男性當中也是比較少見的,即使是男性的發病率比較小,對於這種病症我們也不能忽視,當你出現以下這幾個症狀時,就要小心這種疾病了。
女性皮膚上出現紅斑,要小心紅斑狼瘡這種疾病:
皮膚的變化是紅斑狼瘡典型的一種症狀,當你的皮膚出現了紅斑,或者是在用比較涼的水洗手的時候,有皮疹的地方變得非常白,對於這種冷的感覺非常的明顯。且熱的感覺也是一樣,在皮疹的地方出現紅顏色,有很多人認為這樣是凍瘡引起的現象,往往錯過了去醫院的機會,實際上,當你出現這種症狀時,就真的要小心紅斑狼瘡了,是它的前兆。
女性渾身乏力,要小心紅斑狼瘡這種疾病:
夏天因為天氣比較炎熱的原因,很多人會因為大量汗液流出,從而出現乏力的現象。
女性在夏天尤其要注意的是,當你渾身都出現乏力,且沒有可以解釋的原因,同時,還伴隨著其它的一些症狀,如體重突然下降、渾身發熱等,就要提高警惕了,很可能不是一般的正常現象,及時去醫院檢查,避免紅斑狼瘡發病急、連累到其它器官以及組織的危險。
女性長時間的發燒,要小心紅斑狼瘡這種疾病:
發燒是感冒的一種常見症狀,但是如果你發燒的時間比較長,甚至是已經超過了兩個星期左右的時間,身體的體溫還沒有下降的話,就要注意了。
紅斑狼瘡其中有一個原因就是因為熱毒長期積累在體內,從而讓你的自身免疫系統出現問題,長期下去,就有可能會出現系統性紅斑狼瘡。
總之紅斑狼瘡會給人帶來巨大的傷害,甚至會因為這種疾病產生的抵抗作用,從而出現更嚴重的多個組織受到不同程度的損傷。因此,這就需要大家及時發現及時診治,才能夠避免更嚴重的情況。
紅斑狼瘡分類
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反復發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統改變。
系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用葯物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
新生兒紅斑狼瘡,表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自限性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。
葯物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停葯後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。
F. 如何判斷自己得了紅斑狼瘡
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、葯物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。
病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。
1.遺傳因素
系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3.環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫復合物引起損傷相關。葯物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發葯物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。
臨床表現
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀干;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反復發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統改變。
系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用葯物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
新生兒紅斑狼瘡,表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。
葯物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停葯後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。
DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標准。患者具有11項標准中4項或更多項、相繼或同時出現,即可確診。
G. 紅斑狼瘡分幾種
關於紅斑狼瘡的分類,歷史上有各種不同的方法:
在20世紀50年代時採用的Bundick和Eilis分類法為:
1、局限性盤狀紅斑狼瘡,
2、播散性紅斑狼瘡,又進一步分為急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡(播散性盤狀紅斑狼瘡)。
隨著對本病研究的進展和不斷深入,以後又出現了很多不同的分類方法。
其中北村先生根據皮膚損害性質的不同將本病分為:
1、不全型(頓挫型),
2、慢性盤狀乾燥型,
3、慢性盤狀滲出型,
4、色素增生型,
5、慢性播散型,
6、急性播散型。
而Martin則將本病分成:
1、隱性紅斑狼瘡,
2、有特異性皮損而無系統症狀者,
3、有特異性皮損又有系統症狀者,
4、有系統性症狀而無特異性皮損者。
Gilliam則不論有沒有皮損以外的症狀,而按皮損分類:
1、慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),細分為局限性盤狀紅斑狼瘡;泛發生盤狀紅斑狼瘡;肥厚性盤狀紅斑狼瘡;深部分斑狼瘡,
2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE),
3、急性紅斑狼瘡,細分為面(顴)部紅斑;面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑;大瘡性或中毒性表皮枯解樣損害。
還有人主張只把紅斑狼瘡分為兩型,即盤狀紅斑狼瘡(局限性盤狀型和泛發性盤狀型)和系統性紅斑狼瘡。又有人主張把盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡。實際通過研究觀察認為紅斑狼瘡系同一病譜性疾病,而局限性盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統性紅斑狼瘡(SLE)只不過是這個病譜的兩個極端類型而已,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)和深部紅斑狼瘡(LEP)等。
H. 紅斑狼瘡是什麼樣子
意見建議: 紅斑狼瘡(LE)是結締組織病的典型代表,發病率較其他結締組織病為高,本病是一個譜性疾病,病譜的一端為盤狀紅斑狼瘡,病變主要限於皮膚;另一端為系統性紅斑狼瘡,除皮膚損害外尚伴有系統受累,中間有許多亞型。臨床上根據皮疹特點、全身症狀、實驗室檢查及預後,將本病分為三型:盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)和系統性紅斑狼瘡(SLE)。